Sd заболевание

6 самых первых признаков рассеянного склероза. Обычные признаки болезни

Sd заболевание

Приветствуем! В статье пойдет речь о том, что такое рассеянный склероз, какие первые признаки заболевания, и каковы его последствия.

Пожалуйста, подпишитесь на канал и ставьте лайк, нам это важно!!!

Рассеянный склероз считается демиелинизирующим синдромом. Это одно из самых распространенных заболеваний центральной нервной системы. Суть болезни заключается в разрушении аутоиммунным воспалением миелина, покрывающего нервные волокна, что приводит к повреждению ЦНС.

Рассеянный склероз является одним из хронических заболеваний центральной нервной системы. Это тяжелая болезнь, с которой очень трудно бороться и привести к ее полной ремиссии.

Как развивается неправильный аутоиммунный ответ. Источник: https://youtu.be/2ifj7NgOcdM

Причины заболевания

Очень трудно четко определить причины, которые могут вызвать болезнь.

Наиболее часто считается, что рассеянный склероз вызван аутоиммунностью клеток иммунной системы, нарушенное действие которых заставляет их атаковать здоровые клетки нервной ткани.

Повреждение оболочки нервного волокна в мозге приводит к нарушениям передачи импульсов в спинном мозге. Это вызывает определенные изменения и симптомы, которые являются очень обременительными для пациента и могут вызвать парез и даже паралич тела.

В дополнение к ухудшению работы иммунной системы, появление и развитие рассеянного склероза может быть вызвано дефицитом D в раннем возрасте, поскольку он обладает свойствами регенерации нейронов.

Кроме того, факторы окружающей среды, вирусные и бактериальные инфекции и нарушения обмена веществ также являются факторами, повышающими вероятность этого заболевания.

Также возможно, что риск заболеть увеличивается, если один из родителей страдает от РС.

Симптомы рассеянного склероза

Первые симптомы рассеянного склероза очень похожи на симптомы других заболеваний.

Первые симптомы рассеянного склероза:

1. сенсорные расстройства в конечностях – онемение, покалывание;

2. мышечная слабость – начинается с нижних конечностей и прогрессирует вверх;

3. мышечные судороги;

4. нарушения равновесия;

5. нарушения остроты зрения – в основном в одном глазу;

6. двойное зрение;

Наиболее распространенные симптомы связаны с чувствительностью кожи (61%). Они включают парестезию (покалывание) или гипостезию (гипоастезию), определяемую как снижение чувствительности определенной области тела.

У более молодых пациентов заболевание обычно начинается с неврита зрительного нерва. Зрение затем становится размытым.

В случае развития заболевания можно наблюдать такие симптомы, как расстройства настроения (депрессия довольно распространена ), дизартрия или расстройства речи, дисфункции сфинктера и мышечная слабость.

Все эти симптомы могут привести к инвалидности и ограничить мобильность и независимость пациента.

На поздних стадиях заболевания часто возникают многочисленные неврологические дисфункции, которые проявляются в потере памяти.

Диагностика и лечение рассеянного склероза

Очень сложно распознать рассеянный склероз, особенно на ранних стадиях заболевания, потому что он похож на другие демиелинизирующие расстройства. Чтобы четко определить, что мы имеем дело с рассеянным склерозом, нужно пройти специализированные обследования. К ним относятся:

• неврологические тесты,

• ядерный магнитный резонанс,

• исследование цереброспинальной жидкости.

На фото статистика сроки жизни больных. Источник: https://youtu.be/2ifj7NgOcdM

Болезнь может возникать в четырех разных формах и стадиях. Наиболее популярной формой является рецидивирующая ремитация, которая через много лет превращается во вторичную прогрессивную форму.

Это может привести к разрушению нервных клеток и к инвалидности пациента. Около 10% пациентов имеют так называемые первичную прогрессирующую форму заболевания.

Наиболее редкой формой рассеянного склероза является прогрессивно-рецидивирующая форма, в которой степень инвалидности постоянно углубляется, иногда очень быстро.

Не существует лекарств, которые могут полностью излечить РС, но систематический прием лекарств дает пациенту возможность отсрочить развитие болезни и жить самостоятельно.

В основном рассеянный склероз лечат интерферонами, митоксантроном, глатирамерацетатом, натализумабом.

Также важно, чтобы пациент получал психологическую поддержку – только этот подход позволит ему восстановить веру в свою силу и нормальную жизнь.

Уважаемый читатель, если Вам понравилась статья, угостите автора чашечкой кофе, поставьте “палец вверх” и подписывайтесьна канал. Каждый день здесьпубликуются новые познавательные статьи.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5acdbf827ddde8b690329af1/5ba33d2ddf331200ad41bf40

Демиелинизирующее заболевание: что это такое, причины и лечение

Sd заболевание

Для исключения неблагоприятного прогноза рекомендуется следовать всем назначениям врача, проводить своевременное обследование.

Демиелинизация

Что такое демиелинизация головного мозга станет понятным, если вкратце рассказать об анатомии и физиологии нервной клетки.

Нервные импульсы идут от одного нейрона к другому, к органам через длинный отросток, называемый аксоном. Многие из них покрывает миелиновая оболочка (миелин), которая обеспечивает быструю передачу импульса. На 30% она состоит из белков, остальное в ее составе – липиды.

Механизм развития

В некоторых ситуациях происходит разрушение миелиновой оболочки, что говорит о демиелинизации. Два основных фактора ведут к развитию этого процесса. Первый связывают с генетической предрасположенностью.

Без влияния каких-либо очевидных факторов некоторые гены инициируют синтез антител и иммунных комплексов. Вырабатываемые антитела способны проникнуть через гемато-энцефалитный барьер и вызвать разрушение миелина.

В основе другого процесса лежит инфекция. Организм начинает продуцировать антитела, разрушающие белки микроорганизмов. Однако в некоторых случаях белки патологических бактерий и нервных клеток воспринимаются как одинаковые. Происходит путаница, и организм поражает свои собственные нейроны.

На начальных этапах поражения процесс можно остановить и повернуть вспять. Со временем разрушение оболочки доходит до такой степени, что она полностью исчезает, оголяя аксоны. Исчезает вещество для передачи импульсов.

Причины

В основе демиелинизирующих патологий лежат следующие основные причины:

  • Генетическая. У части больных отмечают мутацию генов, отвечающих за белки миелиновой оболочки, иммуноглобулины, шестой хромосомы.
  • Инфекционные процессы. Запускаются болезнью Лайма, краснухой, цитомегаловирусными инфекциями.
  • Интоксикация. Длительное употребление алкоголя, наркотиков, психотропных веществ, воздействие химических элементов.
  • Нарушение обмена веществ. Вследствие сахарного диабета происходит нарушение питания нервных клеток, что ведет к гибели миелиновой оболочки.
  • Новообразования.
  • Стрессы.

В последнее время все больше ученых считает, что механизм зарождения и развития носит сочетанный характер. На фоне наследственной обусловленности под воздействием окружающей среды, патологий развиваются демиелинизирующие заболевания головного мозга.

Отмечается, что чаще всего они возникают у жителей Европы, некоторых районов США, центра России и Сибири. Реже встречаются они у населения Азии, Африки, в Австралии.

Классификация

Описывая демиелинизацию, врачи говорят о миелинокластии – нарушении оболочки нейронов вследствие генных факторов.

Поражение, появляющееся из-за болезней других органов, свидетельствует о миелинопатии.

Патологические очаги возникают в головном мозге, спинном, периферических отделах нервной системы. Они могут обладать генерализированным характером – в этом случае повреждение затрагивает оболочки в различных частях тела. При изолированном поражение наблюдается на ограниченном участке.

Заболевания

В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.

К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Страдает рассеянным склерозом приблизительно 2 миллиона населения планеты. Больше чем в половине случаев патология развивается у людей от 20 до 40 лет.

Прогрессирует она медленно, поэтому первые признаки обнаруживаются только спустя несколько лет. В последнее время ее диагностируют у детей от 10 до 12 лет. Встречается она чаще у женщин, жителей городов.

Заболевают больше люди, проживающие вдали от экватора.

Диагностику заболевания осуществляют с помощью магнитно-резонансной томографии. При этом обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Преимущественно их обнаруживают в белом веществе головного мозга. Одновременно сосуществуют свежие и старые бляшки. Это является признаком постоянного процесса, объясняет прогрессирующий характер патологии.

У больных развиваются параличи, повышаются рефлексы сухожилий, возникают локальные судороги. Страдает мелкая моторика, нарушается глотание, голос, речь, чувствительность, способность держать равновесие. Если происходит поражение зрительного нерва, снижается зрение, восприятие цветов.

Человек становится раздражительным, склонным к депрессии, апатии. Иногда, наоборот, отмечаются приступы эйфории. Постепенно нарастают расстройства когнитивной сферы.

Прогноз считается относительно благоприятным, если заболевание на начальных стадиях поражает только чувствительные и зрительные нервы. Поражение двигательных нейронов ведет к расстройству функций мозга и его отделов: мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной системы.

Болезнь Марбурга

Острое течение демиелинизации, приводящее к гибели, характеризует болезнь Марбурга. По данным некоторых исследователей, патология представляет собой вариант рассеянного склероза. На первых этапах происходит поражение преимущественно ствола мозга, а также проводящих путей, этим обусловлена ее скоротечность.

Болезнь начинает проявляться как обычное воспаление, сопровождающееся повышенной температурой. Могут возникать судороги. За короткое время в области поражения оказывается миелиновое вещество. Появляются двигательные нарушения, страдает чувствительность, нарастает внутричерепное давление, процесс сопровождается рвотой. Больной жалуется на сильные головные боли.

Болезнь Девика

Патология связана с демиелинизацией спинного отдела мозга и зрительных нервных отростков. Быстро развивается паралич, отмечаются расстройства чувствительности, нарушается работа органов, расположенных в тазовой области.  Повреждение зрительного нерва ведет к слепоте.

Прогноз неблагоприятный, особенно это касается взрослых.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.

Синдром Гийена-Барре

Аналогичное развитие имеет синдром Гийена-Барре. Поражаются в большей степени периферические нервы. У больных, преимущественно мужчин, возникают парезы. Они страдают от сильных болей в мышцах, костях, суставах. О дисфункции вегетативной системы говорят признаки аритмии, изменения давления, повышенной потливости.

Симптомы

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

  • Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
  • Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
  • Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
  • Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
  • Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
  • Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
  • Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

Диагностика

Основной метод обнаружения очагов демиелинизации головного мозга – магнитно-резонансная томография. Она позволяет составить точную картину болезни. Введение контрастного вещества четче их очерчивает, позволяя выделить новые поражения белого вещества головного мозга.

Другие методы обследования включают пробы крови, исследование спинномозговой жидкости.

Лечение

Основная цель лечения – замедление разрушения миелиновых оболочек нервных клеток, нормализация функционирования иммунной системы, борьба с антителами, поражающими миелин.

Иммуностимулирующее и противовирусное воздействие оказывают интерфероны. Они активизируют фагоцитоз, делают организм более устойчивым к инфекциям. Назначаются Копаксон, Бетаферон. Показано внутримышечное введение.

Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) компенсируют естественные антитела человека, повышают возможности пациента противостоять вирусам. Назначаются преимущественно в период обострения, вводятся внутривенно.

Для проведения гормональной терапии назначается Дексаметазон и Преднизалон. Они ведут к уменьшению выработки антимиелиновых белков и предотвращают развитие воспаления.

С целью подавления иммунных процессов в тяжелых случаях используют цитостатики. К этой группе относится, например, Циклофосфамид.

Помимо лекарственного лечения, используется плазмаферез. Цель этой процедуры – очистка крови, удаление из нее антител, токсинов.

Проводится очистка спинномозговой жидкости. Во время процедуры через фильтры проводят ликвор с целью очистки его от антител.

Современные исследователи проводят лечение стволовыми клетками, пытаются применить знания и опыт генной биологии. Однако в большинстве случаев полностью остановить демиелинизацию невозможно.

Важной частью лечения является симптоматическое. Терапия направлена на улучшение качества и продолжительности жизни больного. Назначаются ноотропные препараты (Пирацетам). Их действие связывают с повышением умственной активности, улучшением внимания и памяти.

Противосудорожные лекарства уменьшают спазмы мышц и связанные с ними болевые ощущения. Это Фенобарбитал, Клоназепам, Амизепам, Вальпарин. Для снятия ригидности назначают миорелаксанты (Мидокалм).

Характерная психоэмоциональная симптоматика ослабляется при приеме антидепрессантов, седативных препаратов.

Прогноз

Демиелинизирующие заболевания, обнаруженные на начальных стадиях развития, можно остановить или притормозить. Процессы, глубоко затрагивающие ЦНС, имеют менее благоприятное течение и прогноз. В случае патологий Марбурга и Девика смерть наступает за считанные месяцы. При синдроме Гийена-Барре прогноз достаточно хороший.

К поражению миелиновой оболочки клеток головного, спинного мозга, периферических нервов приводит наследственная предрасположенность, инфекции, метаболитические нарушения. Процесс сопровождается развитием тяжелых заболеваний, многие из которых ведут к летальному исходу.

Для остановки поражения головного мозга назначают медикаментозные препараты, призванные уменьшить скорость и развитие демиелинизации.

Основная цель симптоматического лечения – снять остроту симптомов, улучшить мыслительную деятельность, уменьшить болевые ощущения, непроизвольные движения.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Пономарев В. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы: клиника, диагностика и современные технологии лечения // Журнал Медицинские новости — 2006.Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Островая Т. В.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференциальной терапии в остром и подостром периодах // Международный неврологический журнал — 3 (13) 2007.Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В.

Ранняя диагностика демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы на основе оптической когерентной томографии глазного дна // Журнал Практическая медицина —  2013.

Тотолян Н. А. Диагностика и дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболевай центральной нервной системы // Электронная библиотека диссертаций — 2004.

Источник: https://neuromed.online/demieliniziruyuschee-zabolevanie/

Демиелинизирующее заболевание ЦНС: классификация, симптомы и причины

Sd заболевание

История изучения демиелинизирующих заболеваний восходит к выдающемуся французскому неврологу Жану – Мартену Шарко. Незадолго до отмены крепостного права в Российской империи, в 1856 году, он выделил особые признаки заболевания, которое получило название «рассеянный склероз». Позже выяснилось, что в основе этого и целого ряда других болезней лежат особые изменения белого вещества.

Это поражение получило название «демиелинизация». Что это такое? Это патологический процесс, при котором начинается разрушение миелиновой оболочки проводящих путей центральной нервной системы.

Главным заболеванием из этой группы с наибольшей частотой встречаемости был и остается рассеянный склероз. Его распространенность в мире и характер поражения нервной системы являются объектом изучения во многих странах.

Расскажем о том, что такое демиелинизирующая патология центральной нервной системы, как она начинается, какими заболеваниями она представлена у взрослых и детей, и как она лечится.

Определение

Как было сказано выше, демиелинизирущие заболевания – это группа болезней, вызванные разрушением белого вещества головного и спинного мозга (точнее, миелиновой оболочки нервных клеток), и связанного с ним многообразия клинических признаков, вызванных ухудшением проведения нервного импульса.

Эти изменения касаются только миелиновой оболочки нервных волокон. Нужно не забывать, что проводящие пути головного и спинного мозга, по сути – это биологические провода. Они нуждаются в надежной изоляции.

Бытовые аналогии

Представьте, что толстый кабель, состоящий из нескольких сотен отдельных проводов, питающий целый квартал или микрорайон, в нескольких местах утратил изоляцию, например, был «проеден мышами». В результате во многих квартирах будут различные «симптомы» поражения.

Иногда будет гаснуть свет, отключаться телевизоры, холодильники, кондиционеры. В других квартирах просто будет темно, не будут включаться электропечи, и обогреватели.

В подвале поднимется вода, поскольку отключится насос, а из трансформаторной будки будет слышен треск, и пахнуть озоном.

Эти множественные признаки, которые на первый взгляд, никак не связаны в месте и во времени между собой, тем не менее, имеют общую природу и точную локализацию поражения, которое заключается в «очаговом» отсутствии изоляции в одном кабеле. Именно в этом и заключается патология центральной нервной системы, которая носит демиелинизирующий характер.

Процесс же разобщения признаков болезни в месте и времени называется «диссеминацией». Этот термин также ввел Шарко, пытаясь понять, как строится поражения нервной системы при рассеянном склерозе. Поэтому современное название рассеянного склероза – SD (sclerosis disseminatus). Наличие диссеминации является очень важным, так как помогает поставить правильный диагноз.

Этиология и причины процесса

Причины развития демиелинизирующих заболеваний до конца не изучены. Главный «столп», рассеянный склероз, может вызваться как иммунными нарушениями, так и разными инфекциями, экологической обстановкой, географической широтой проживания, а также генетической предрасположенностью к «сбоям» в системе иммунитета, когда поражен «наследственный код».

Интересно, что такая патология, как рассеянный склероз, «любит» северные широты. Чем дальше от экватора, тем выше частота заболеваемости. Иногда провоцирующим фактором называют сильный и продолжительный стресс, долгий стаж курения, и даже вакцинации от вирусных гепатитов.

Иногда изменения белого вещества наступают в пожилом возрасте, по типу деменции. В других случаях дебютом заболевания может быть аутоиммунное заболевание, в таком случае возникает вторичная демиелинизация, как при болезни Девика.

Более явно прослеживается связь с перенесенной инфекцией (кишечной, респираторной) при тяжелом поражении всей нервной системы – восходящем остром энцефаломиелополирадикулоневрите, или синдроме Гийена – Барре, которое может протекать по типу восходящего паралича Ландри.

Отмечено повышение частоты этого заболевания у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, видимо, за счет токсического поражения нервов.

Наконец, есть болезни, при которых разрушение волокон белого вещества протекает без всяких видимых причин, например, при концентрическом склерозе Бало.

Кроме того процесс разрушения миелина активно происходит при третичном периоде сифилиса, при возникновении спинной сухотки и прогрессивного паралича.

Из этого можно сделать вывод, что диагностика демиелинизирующих заболеваний по анамнестическим данным почти невозможна, и можно ориентироваться только на симптомы, характер поражения нервной системы, и на инструментальные способы. И только в редких случаях инфекция, или иммунные нарушения могут способствовать развитию этих полиэтиологичных и мультифакторных болезней.

Патогенез

Разрушение миелина лежит в основе патогенеза всех заболеваний. Эти изменения накапливаются постепенно, приводя к клиническим проявлениям. Тем не менее, есть определенные и обязательные звенья в развитии всех заболеваний этой группы, но мы рассмотрим патогенез на примере РС:

  • в заболевании обязательно участвует фактор повреждения иммунной системы;
  • воспалительный аутоиммунный фактор запускает первичный распад миелина;
  • разрушается гематоэнцефалический барьер, и в кровь поступают мозговые антигены;
  • сосудистая иммунная реакция приводит к миграции лимфоцитов в мозг, наработке антител против миелина;
  • В результате появляется очаг демиелинизации, или «бляшка».

Эти изменения могут возникать в разных отделах нервной системы, так, для рассеянного склероза характерно перивентрикулярное поражение, а для болезни Бинсвангера – кроме этого, выявляются очаги в таламусе, хвостатом теле.

Что интересно, при этих заболеваниях возможен обратный процесс наработки миелина – ремиелинизация, или постепенное восстановление оболочки нервного волокна. Но он происходит очень медленно, и совсем останавливается при длительном течении заболевания.

Клиника

Симптомы демиелинизирующих заболеваний настолько разнообразны, что подробное их изложение займет чрезвычайно большой объем. Кроме того, у взрослых и детей возможны существенные различия характера течения заболеваний. Поэтому ограничимся простым перечислением групп симптомов, характерных для различных болезней.

Оптикомиелит Девика

Симптомы при этом заболевании говорят о том, что поражение оболочки нервных волокон происходит в области зрительных нервов. Вначале наступает снижение остроты зрения, даже может быть, до полной потери.

Через некоторое время (год – два) возникают тяжелые поражения спинного мозга, по типу миелита, с параличом ниже места поражения, тазовыми расстройствами и глубокой инвалидизацией. В редких случаях может происходить некроз спинного мозга без возможности восстановления.

Заболевание редкое, диагностировано только у взрослых, случаев заболевания детей отмечено не было.

Чаще болеют женщины, и представители желтой расы. Пятилетняя выживаемость составляет не более 70%,  Диагностика этого заболевания проводится по клинике, и по МРТ, на котором видны очаги в зрительных нервах и спинном мозге. На правой томограмме спинного мозга виден светлый участок – зона миелита.

Концентрический склероз Бало, или периаксиальный концентрический лейкоэнцефалит

В отличие от болезни Девика, происходит поражение волокон в полушариях, заболевание протекает «зловеще», и довольно быстро приводит к смерти. Болеют малайцы, филлипинцы. За всю историю выявлено не более 70 случаев. Что интересно, ствол мозга не поражается.

Начинается остро, с лихорадки. Затем быстро развиваются параличи и парезы, эпилепсия, психические нарушения, снижается острота зрения, появляется слепота, грубые изменения личности. Смерть наступает через несколько месяцев. Код МКБ-10 G37.5

На МРТ отчетливо видны концентрические круги, похожие на срез древесного сучка.

ОРЭМ, он же острый рассеянный энцефаломиелит, или болезнь Марбурга

Именно с этим заболеванием часто приходится дифференцировать тяжелые, прогредиентно текущие формы рассеянного склероза. Обычно смерть пациента происходит в течение года после начала болезни. Прискорбно, что чаще всего болеют молодые люди.

Болезнь начинается остро, как инфекция. Затем появляется разнообразный неврологический дефицит, появляются судорожные припадки, параличи, нарушается речь.

Затем развивается мозговая кома с летальным исходом, вследствие нарушения функций ствола головного мозга.

В некоторых случаях ОРЭМ и болезнь Марбурга считают разными заболеваниями: ОРЭМ может протекать более благоприятно, но иметь хронически – рецидивирующий характер.

Как видно по МРТ, видны большие, сливные очаги с хорошим накоплением контраста. При Рассеянном склерозе, как правило, нет тенденции к их слиянию. На этом феномене, а также на течении болезни основана диагностика.

Синдром Гийена – Барре

Это заболевание протекает особенно: вначале появляется слабость и снижение чувствительности в руках и ногах, по типу 2носков и «перчаток». Затем симптомы нарастают, в течение 2-3 недель. Все расстройства восходят вверх, человек перестает ходить, контролировать функцию тазовых органов.

В том случае, если паралич дойдет до дыхательной мускулатуры, будет смерть от удушья, поэтому пациентов переводят на ИВЛ. Восстановление очень долгое, может продолжаться до 3 лет, и иметь высокий процент выхода на инвалидность.

Диагноз устанавливают клинически, на МРТ головного мозга нарушений нет, так как очаги демиелинизации находятся на периферии.

Терапевт Шубин
Добавить комментарий