Тетрада Фалло у детей
В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».
В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.
Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии
Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:
- дефекта в межжелудочковой перегородке;
- правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
- стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
- выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.
Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.
Триада состоит из:
- отверстия в межпредсердной перегородке;
- стеноза легочной артерии;
- правожелудочковой гипертрофии.
Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.
В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.
В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.
Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.
А еще советуем почитать:Как вылечить порок сердца
Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:
- незаращением боталлова протока;
- добавочной верхней полой веной;
- дополнительными венечными артериями;
- синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
- у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
- врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
- пороками внутренних органов.
Причины
Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):
- инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
- прием алкоголя или наркотиков;
- лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
- токсическое действие никотина;
- интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
- возможна наследственная предрасположенность.
Применение ядохимикатов в саду и огороде без защиты органов дыхания влияет не только на здоровье женщины, но и на ее потомство
Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.
Разновидности тетрады Фалло
Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.
- Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
- Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
- Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
- Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.
Особенности гемодинамики
Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:
- с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
- ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
- цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».
Симптомы
Клиническая картина проявляется:
- значительным цианозом — расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
- одышкой — носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
- пальцами в форме «барабанных палочек»;
- физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
- судорогами — связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.
Форма болезни зависит от возраста ребенка, а он определяет достаточность компенсации, у новорожденного цианоз виден на лице, руках и стопах
Различают:
- ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
- классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
- тяжелую форму — приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
- позднюю — цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
- ацианотичную форму.
Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.
Диагностика
Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.
При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».
Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.
На рентгенограмме контуры сердечной тени напоминают «башмак», направленный влево
Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.
В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.
Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.
На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.
Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.
Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.
В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:
- транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
- заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
- тетрада Эйзенменгера — порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
- стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».
Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.
Лечение
Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.
Больному показаны:
- ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
- внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
- в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.
Без хирургической помощи в лечении пациента не обойтись
Операции могут быть:
- экстренной мерой временной помощи;
- шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
- радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.
В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.
Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.
Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.
Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.
Первые дни после операции уже показывают улучшение гемодинамики
Могут ли развиться операционные осложнения?
После операции существует риск осложнений. К ним относятся:
- развитие острой сердечной недостаточности;
- повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
- легочная гипертензия;
- аритмии или атриовентрикулярные блокады;
- инфекционный эндокардит;
- аневризма стенки правого желудочка.
Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.
Каков прогноз пациентов с пороком?
Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.
Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами.
Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией.
Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.
При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.
Отдаленные результаты после оперативного лечения ухудшаются по мере переноса коррекции порока на более поздние сроки. Своевременно прооперированные дети растут активными, хорошо развиваются и переносят физические нагрузки.
Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.
В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.
Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/tetrada-fallo-detey
Как проходит операция при тетрада Фалло?
Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) – одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.
Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т. к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.
В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.
Что такое тетрада фалло у детей?
Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.
Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.
Диагностика тетрада Фалло
В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.
В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:
- Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
- Электрокардиографии (ЭКГ);
- Эхокардиографии (ЭХОКГ);
- Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
- Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).
Показания к проведению операции
В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.
В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:
- Консервативное лечение – проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
- Хирургическая операция на сердце – паллиативная и радикальная коррекция.
Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.
Суть операци при тетрада Фалло
- Паллиативная коррекция. Основной смысл паллиативного (облегчающего) хирургического вмешательства заключается в подготовке искусственного сосудистого русла – артериального протока между аортой и легочной артерией для дальнейшей радикальной коррекции порока сердца.
Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично–легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку–Тауссиг).
- Радикальная операция – одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.
Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию.
Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона.
Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.
С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2—3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.
Прогноз после операции
Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время.
Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.
Бывает ли тетрада Фалло после операции?
Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.
Сколько живут после такой операции?
В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.
Наш адрес: г. Москва, ул. Новослободская, дом 31/1.
Запись детей на обследование по тел. +7 (495) 609-22-72.
Источник: http://cmcfedorov.ru/stati/operacia_pri_tetrada_fallo_y_detej