Пороки развития цнс у новорожденных

Поражение ЦНС у новорожденных: причины, симптомы, методы лечения, последствия

Пороки развития цнс у новорожденных

Новорожденный ребенок имеет еще не до конца сформированные органы и системы, и для окончания формирования требуется некоторое время. Именно в процессе роста малыша также формируется и созревает его ЦНС. Нервная система грудничка помогает регулировать нормальное существование его в мире.

В некоторых случаях может диагностироваться поражение ЦНС новорожденных, которое встречается в последнее время достаточно часто. Угнетение нервной системы может спровоцировать серьезные последствия и оставить ребенка инвалидом.

Особенность строения нервной системы новорожденного

Грудной ребенок отличается от взрослого не только внешними расхождениями, но и строением своего организма, так как все системы и органы не до конца сформированы.

В период формирования мозга у ребенка ярко выражены безусловные рефлексы. Сразу же после рождения повышается уровень веществ, регулирующих гормоны, отвечающие за функционирование пищеварительной системы.

В то же самое время все рецепторы развиты уже достаточно хорошо.

Причины возникновения патологии ЦНС

Причины и последствия поражения ЦНС новорожденных могут быть самыми различными. Основными факторами, провоцирующими нарушение функционирования нервной системы, являются:

  • недостаток кислорода, или гипоксия;
  • родовые травмы;
  • нарушение нормального обмена веществ;
  • инфекционные болезни, которые перенесла будущая мать во время беременности.

Недостаток кислорода, или гипоксия, возникает в случае работы беременной женщины на вредном производстве, при инфекционных болезнях, при курении, предыдущих абортах. Все это нарушает общее кровообращение, а также насыщение крови кислородом, а плод получает кислород вместе с кровью матери.

Одним из факторов, приводящих к поражению нервной системы, считаются родовые травмы, так как любое травмирование может спровоцировать нарушение созревания и последующего развития ЦНС.

Нарушение нормального обмена веществ происходит по тем же причинам, что и недостаток воздуха. К дисметаболическим нарушениям приводит также наркозависимость и алкоголизм будущей матери. Кроме того, влиять на нервную систему может прием медикаментозных сильнодействующих препаратов.

Критичными для плода могут быть инфекционные болезни, перенесенные будущей матерью при вынашивании ребенка. Среди таких инфекций нужно выделить герпес и краснуху. Кроме того, совершенно любые патогенные микробы и бактерии могут спровоцировать необратимые негативные процессы в организме ребенка. В основном проблемы с нервной системой возникают у недоношенных детей.

Периоды протекания патологий ЦНС

Синдром поражения и угнетения нервной системы объединяет в себе несколько патологических состояний, возникающих в период внутриутробного развития, во время родовой деятельности, а также в первые часы жизни грудничка. Несмотря на наличие множества предрасполагающих факторов, в течение болезни выделяют всего лишь 3 периода, а именно:

  • острый;
  • восстановительный;
  • исход болезни.

В каждом периоде поражение ЦНС у новорожденных имеет различные клинические проявления. Помимо этого, у детей может наблюдаться сочетание нескольких различных синдромов. Выраженность каждого протекающего синдрома позволяет определить степень тяжести повреждений нервной системы.

Острый период продолжается на протяжении месяца. Протекание его напрямую зависит от степени повреждений. При легкой форме поражения наблюдается вздрагивание, повышенная возбудимость нервных рефлексов, дрожание подбородка, резкие неконтролируемые движения конечностей, нарушения сна. Ребенок может очень часто плакать без видимых причин.

При средней степени тяжести наблюдается снижение двигательной активности и тонуса мышц, ослабление рефлексов, преимущественно сосания. Это состояние малыша обязательно должно насторожить.

К концу первого месяца жизни имеющиеся признаки могут смениться гипервозбудимостью, почти прозрачным цветом кожи, частыми срыгиваниями и метеоризмом.

Зачастую ребенку ставят диагноз – гидроцефальный синдром, характеризующийся быстрым увеличением окружности головы, повышением давления, выпуклостью родничка, странными движениями глаз.

При самой тяжелой степени обычно наступает кома. Такое осложнение требует пребывания ребенка в больнице под наблюдением доктора.

Реабилитационный период

Поражение ЦНС у новорожденных во время протекания периода восстановления имеет синдромы:

  • повышенной возбудимости;
  • эпилептический;
  • двигательных нарушений;
  • задержки развития психики.

При продолжительном нарушении тонуса мышц зачастую возникают задержки развития психики и наличие нарушений двигательных функций, которые характеризуется непроизвольными движениями, спровоцированными сокращением мышц туловища, лица, конечностей, глаз. Это препятствует совершению нормальных целенаправленных движений ребенка.

При задержке развития психики грудничок начинает гораздо позже удерживать самостоятельно голову, сидеть, ходить, ползать. Также у него недостаточно хорошая мимика, сниженный интерес к игрушкам, слабый крик, задержка появления лепета и гуления. Такие задержки развития психики ребенка обязательно должны насторожить родителей.

Результат болезни

Примерно к году становится очевидным поражение ЦНС у новорожденных, хотя основные симптомы болезни постепенно уходят. Результатом протекания патологии становится:

  • задержка развития;
  • гиперактивность;
  • цереброастенический синдром;
  • эпилепсия.

В результате этого может быть детский церебральный паралич и инвалидность ребенка.

Перинатальное поражение ЦНС

Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных – собирательное понятие, подразумевающее под собой нарушение функционирования мозга. Подобные нарушения наблюдаются в антенатальный, интранатальный и неонатальный период.

Антенатальный начинается с 28-й недели внутриутробного развития и заканчивается после рождения. Интранатальный включает в себя период родов, начиная от начала протекания родовой деятельности и до момента рождения ребенка. Неонатальный период наступает после рождения и характеризуется адаптацией грудничка к условиям внешней среды.

Основной причиной, по которой возникает перинатальное поражение ЦНС у новорожденных, является гипоксия, которая развивается при неблагополучном протекании беременности, родовых травмах, асфиксии, инфекционных болезнях плода.

Причиной поражения мозга считаются внутриутробные инфекции, а также родовые травмы. Кроме того, может быть поражение спинного мозга, возникающее при травмах во время родов.

Симптомы во многом зависят от периода протекания болезни и степени тяжести поражения. В первый месяц после рождения ребенка наблюдается острый период протекания болезни, характеризующийся угнетением нервной системы, а также гипервозбудимостью. Постепенно нормализуется тонус мышц. Степень восстановления во многом зависит от степени поражения.

Диагностируется болезнь еще в роддоме доктором-неонатологом. Специалист проводит комплексный осмотр малыша и на основании имеющихся признаков ставит диагноз. После выписки из родильного дома ребенок находится под наблюдением невролога. Для постановки более точного диагноза проводится аппаратное обследование.

Лечение должно проводиться с первых часов после рождения ребенка и постановки диагноза. При острой форме терапия проводится строго в условиях стационара под постоянным контролем доктора. Если болезнь имеет легкое течение, то лечение можно проводить в домашних условиях под наблюдением невролога.

Восстановительный период осуществляется комплексно, и при этом вместе с медикаментозными препаратами применяются физиотерапевтические методы, такие как лечебная физкультура, плавание, мануальная терапия, массажи, логопедические занятия. Основной целью таких методов является коррекция психического и физического развития в соответствии с возрастными изменениями.

Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС

Так как зачастую именно гипоксия провоцирует поражение нервной системы, то каждая будущая мама должна знать, что приводит к гипоксии и как этого можно избежать. Многие родители интересуются, что это такое гипоксически-ишемическое поражение ЦНС у новорожденных. Выраженность основных признаков болезни во многом зависит от продолжительности гипоксии ребенка во внутриутробном периоде.

Если гипоксия кратковременная, то нарушения не настолько серьезные, более опасно кислородное голодание, продолжающееся на протяжении длительного времени. В таком случае, могут произойти функциональные нарушения мозга или даже гибель нервных клеток.

Для предотвращения расстройства нервной системы у грудничка женщина во время вынашивания ребенка должна очень внимательно относиться к состоянию своего здоровья. При подозрении на наличие болезней, провоцирующих гипоксию плода, нужно сразу же обратиться к доктору для проведения лечения.

Зная, что это такое – гипоксически-ишемическое поражение ЦНС у новорожденных, и каковы признаки болезни, можно предотвратить возникновение патологии при проведении своевременного лечения.

Формы и симптомы протекания болезни

Поражение ЦНС у новорожденных может протекать в нескольких различных формах, а именно:

Легкая форма характеризуется тем, что в первые дни жизни ребенка может наблюдаться чрезмерная возбудимость нервных рефлексов, слабый тонус мышц. Может появляться скользящее косоглазие или неправильное, блуждающее движение глазных яблок. Через некоторое время может наблюдаться дрожь подбородка и конечностей, а также беспокойные движения.

Средняя форма имеет такие симптомы, как отсутствие эмоций у ребенка, плохой мышечный тонус, паралич. Могут наблюдаться судороги, чрезмерная чувствительность, непроизвольное движение глаз.

Тяжелая форма характеризуется серьезными нарушениями нервной системы с постепенным ее угнетением. Это появляется в виде судорог, почечной недостаточности, нарушениях деятельности кишечника, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания.

Диагностика

Так как последствия поражения центральной нервной системы могут быть достаточно опасными, поэтому важно своевременно диагностировать нарушения. Больные дети в основном ведут себя нехарактерно для новорожденных, именно поэтому при появлении первых симптомов болезни обязательно нужно обратиться к доктору для проведения обследования и последующего лечения.

Изначально доктор проводит осмотр новорожденного, однако этого зачастую недостаточно. При малейшем подозрении на наличие патологии доктор назначает проведение компьютерной томографии, ультразвуковую диагностику, а также рентген. Благодаря комплексной диагностике можно своевременно выявить проблему и провести лечение с применением современных средств.

Проведение лечения поражения ЦНС

Некоторые патологические процессы, протекающие в организме грудничка, в запущенной стадии могут быть необратимыми, поэтому требуют принятия неотложных мер и своевременной терапии. Лечение новорожденных должно проводиться в первые месяцы их жизни, так как в этот период организм грудничка способен полностью восстановить нарушенные функции мозга.

Отклонения в работе ЦНС корректируются при помощи медикаментозной терапии. В ее состав включены препараты, способствующие улучшению питания нервных клеток. В ходе проведения терапии применяются препараты, стимулирующие кровообращение. С помощью медикаментозных препаратов можно снизить или повысить мышечный тонус.

Чтобы больные дети смогли быстрее восстановиться, в комплексе с медикаментозными препаратами применяется остеопатическая терапия и физиотерапевтические процедуры. Для проведения курса реабилитации показан массаж, электрофорез, рефлексотерапия и многие другие методики.

После стабилизации состояния ребенка разрабатывается индивидуальная программа проведения поддерживающей комплексной терапии и осуществляется регулярное наблюдение за состоянием малыша. На протяжении года анализируется динамика состояния ребенка, подбираются другие методики терапии, способствующие скорейшему восстановлению и развитию требуемых умений, навыков и рефлексов.

Профилактика поражения ЦНС

Чтобы не допустить возникновения тяжелой и опасной болезни, нужно проводить профилактику поражений ЦНС грудничка. Для этого доктора рекомендуют планировать беременность заранее, своевременно проходить требуемые обследования и отказаться от вредных привычек. При надобности проводится противовирусная терапия, делаются все необходимые прививки, а также нормализуется гормональный фон.

Если же поражение ЦНС грудничка все же произошло, то важно оказать помощь новорожденному с первых часов его жизни и проводить постоянный контроль за состоянием малыша.

Последствия поражения ЦНС

Последствия и осложнения поражения ЦНС у новорожденного ребенка могут быть очень серьезными, опасными для здоровья и жизни, и выражаются они в виде:

  • тяжелых форм психического развития;
  • тяжелых форм моторного развития, ДЦП;
  • эпилепсии;
  • неврологического дефицита.

Своевременное выявление заболевания и грамотно проведенная терапия помогут избавиться от серьезных проблем со здоровьем и не допустить возникновения осложнений.

Источник: https://FB.ru/article/318046/porajenie-tsns-u-novorojdennyih-prichinyi-simptomyi-metodyi-lecheniya-posledstviya

Поражение цнс у новорожденных: причины и лечение

Пороки развития цнс у новорожденных

Поражение ЦНС у новорожденных − результат патологии внутриутробного развития или же ряда других причин, которые приводят к серьезным осложнениям в функционировании организма. Диагностируют подобные поражения практически у 50% младенцев. Более половины, даже почти две третьих, этих случаев приходится на недоношенных крох. Но, к сожалению, встречаются патологии и у доношенных детей.

Причины возникновения поражений нервной системы

Чаще всего доктора называют основной причиной поражения центральной нервной системы сложности в вынашивании, влияние негативных факторов на плод. Среди источников проблемы:

  • Недостаток кислорода, или гипоксия. Возникает такое состояние в случае работы беременной на вредном производстве, при курении, при инфекционных заболеваниях, которые могли быть и непосредственно до зачатия, предыдущие аборты. Все это нарушает кровоток и насыщение крови кислородом в целом, а плод получает его именно из крови матери.
  • Родовые травмы. Их считаются маловероятными причинами поражения ЦНС, но допускают, что травмирование может привести к нарушениям в созревании и дальнейшем развитии центральной нервной системы.
  • Нарушение обмена веществ. Это происходит по тем же причинам, что и гипоксия. К дисметаболическим патологиям приводит и наркозависимость, и алкоголизм. Влияет и прием медицинских препаратов сильного действия.
  • Инфекции, перенесенные матерью во время беременности. Сами по себе вирусы могут негативно воздействовать на развитие плода. Но есть ряд заболеваний, которые считаются критичными для жизни плода. Среди таковых краснуха и герпес. Впрочем, любые патогенные бактерии и микробы также способны вызвать необратимые негативные процессы в организме ребенка еще в утробе матери.

Разновидности поражений ЦНС

Каждая из причин приводит к развитию определенной патологии, степень тяжести которой влияет на возможность восстановления и полной реабилитации новорожденного.

Гипоксия плода еще в утробе матери может стать причиной таких патологий:

  • Церебральная ишемия. При 1 степени тяжести можно отметить угнетение или, наоборот, возбуждение ЦНС у грудничка. Состояние проходит, как правило, через неделю. 2 степень тяжести может быть распознана по кратковременным судорогам, повышению внутричерепного давления, более продолжительному нарушению функционирования нервной системы. В наиболее сложной ситуации осложнения приводят к эпилептическим припадкам, серьезным патологиям стволовых отделов головного мозга, а также усиленному внутричерепному давлению. Зачастую результатом становится кома и прогрессирующее угнетение ЦНС.
  • Кровоизлияние. Данное явление может затронуть желудочки и вещество головного мозга, либо происходит субарахноидальное кровоизлияние. Проявления таких последствий – это и судороги, и неизменно повышенное внутричерепное давление, и гидроцефалия, шок и апноэ, кома. При слабом течении симптомы зачастую отсутствуют. Иногда единственным признаком проблемы становится гипервозбудимость или, наоборот, угнетение ЦНС.

Последствия различаются по виду травмы, произошедшей в течение родов:

  • Внутричерепная травма может привести к кровоизлияниям с судорогами и повышением внутричерепного давления. Среди других последствий нарушение сердечной и дыхательной деятельности, гидроцефалия, кома, геморрагический инфаркт.
  • Повреждение спинного мозга приводит к кровоизлиянию в этом органе с растяжением или надрывом. Результатом может стать нарушение дыхательной функции, двигательной деятельности и спинальный шок.
  • Поражение периферической нервной системы. Это такие осложнения, как повреждение плечевого сплетения, что может привести к тотальному параличу, нарушению дыхательной функции. Патологии диафрагмального нерва может привести к осложнениям в функционировании дыхательной системы, хотя чаще всего протекает без явных признаков. Поражение лицевого нерва становится очевидным, если во время плача крохи отмечается перекашивание рта.

Среди последствий дисметаболических поражений:

  • Ядерная желтуха, которая сопровождается судорогами, апноэ и др.
  • Снижение уровня магния, что приводит к гипервозбудимости и судорогам.
  • Избыточное содержание натрия – причина повышенного артериального давления, а также учащения сердцебиения и дыхания.
  • Повышенная концентрация глюкозы в крови, что вызывает угнетение ЦНС, судороги, хотя нередко может протекать без каких-либо симптомов.
  • Пониженное содержание натрия является причиной понижения артериального давления и угнетения ЦНС.
  • Повышенная концентрация кальция вызывает тахикардию, судороги, мышечные спазмы.

К инфекционным заболеваниям, которые могут вызвать поражения центральной нервной системы плода, относятся краснуха, сифилис, герпес, цитомегаловирус и токсоплазмоз. Конечно, перенесенные болезни необязательно приведут к патологиям в развитии крохи, но существенно повышают их риск.

Также доктора отмечают ряд заболеваний, которые вызывают проблемы и после рождения малыша. Среди таковых кандидоз, синегнойная инфекция, стафилококки, сепсис и стрептококки.

Подобные явления могут стать причинами гидроцефалии, повышенного внутричерепного давления, менингеального синдрома и очаговых нарушений.

Развитие поражений ЦНС

В процессе развития поражений центральной нервной системы врачи выделяют три основных этапа:

  1. острый;
  2. восстановительный;
  3. исход.

Острый период

Длится этот период около месяца. Течение его зависит от степени тяжести повреждений. Поражения наиболее легкой формы – это вздрагивания, дрожания подбородка, повышенная возбудимость, резкие движения конечностей, ненормальные состояния мышечного тонуса, нарушения сна.

2 степень тяжести проявляется в это время снижением двигательной активности и мышечного тонуса, будут ослаблены рефлексы, особенно сосания, что внимательная мама обязательно заметит. В этом случае к концу первого месяца жизни такие симптомы могут смениться гипервозбудимостью, мраморным цветом кожи, метеоризмом и частыми срыгиваниями.

Нередко в это время детям ставят диагноз – гидроцефальный синдром. Его наиболее очевидными симптомами можно назвать стремительный рост окружности головы, повышение внутричерепного давления, которое проявляется выпуклостью родничка, непривычными движениями глазами.

При наибольшей степени тяжести обычно наступает кома. Подобные осложнения оставляют ребенка в больнице под наблюдением врачей.

Результат поражения ЦНС

Примерно к году жизни крохи становятся очевидными последствия поражений центральной нервной системы, хотя основные симптомы уходят. Результатом же становятся:

  1. задержка развития – психомоторного, физического или же речевого;
  2. гиперактивность, которая сказывается и в будущем на возможности концентрироваться, учиться, запоминать что-либо, выражается также в повышенной агрессивности и истеричности;
  3. цереброастенический синдром – плохой сон, перепады настроения, метеозависимость;
  4. эпилепсия, ДЦП, гидроцефалия – патологии, которые развиваются при особо тяжелых поражениях ЦНС.

Лечение

От своевременности диагностики и принятия мер зависит развитие последствий и осложнений поражений ЦНС. Поэтому первую помощь таким крохам необходимо оказать в первые часы жизни.

В первую очередь доктора стремятся восстановить деятельность легких, сердца, почек, нормализуют обмен веществ, устраняют судороги, стремятся купировать отеки, образующиеся в легких и головном мозге. Важно в этот момент нормализовать и внутричерепное давление.

Если оказанные меры не привели к полной нормализации состояния младенца, его оставляют в отделении патологии новорожденных для продолжения реабилитации.

На данном этапе лечения возможна антибактериальная или противовирусная терапия, медикаментозное лечение для восстановления мозговой деятельности.

Для этого малыш получает препараты для улучшения кровообращения и созревания клеток головного мозга.

Важным этапом в любой реабилитации становятся немедикаментозные методы. К таковым относятся гимнастика, массаж, физиопроцедуры, парафинотерапия и т.д.

Рекомендации

При положительной динамике и устранении симптомов поражений ЦНС кроху с мамой выписывают с такими рекомендациями:

  • регулярное обследование у невропатолога;
  • применение немедикаментозных способов восстановления;
  • максимальная защита младенца от инфицирования;
  • установление комфортного и постоянного температурного режима и уровня влажности дома;
  • аккуратное обращение – без резких звуков и чрезмерно яркого света.

При постоянном наблюдении большое количество детей полностью восстанавливается и со временем снимается с учета у невропатолога. 3 степень тяжести поражений заставляет регулярно проходить курсы лекарственных препаратов, которые нормализуют многие жизненные процессы и помогают более эффективно восстанавливаться малышу.

Лучшим решением всегда является профилактика поражений центральной нервной системы новорожденного. Для этого доктора рекомендуют планировать беременность заранее, обследоваться и отказаться от вредных привычек. При необходимости следует пройти противовирусную терапию, сделать прививки, нормализовать гормональный фон.

Если же поражение все-таки случилось, не стоит отчаиваться: врачи, как правило, сразу принимают меры по оказанию первой помощи. Родителям же необходимо быть терпеливыми и не опускать руки – даже самые тяжелые состояния поддаются изменениям в положительную сторону.

Источник: https://mirgrudnichka.ru/zdorove-i-lechenie/porazhenie-tsns-novorozhdennyh.html

Врожденные пороки центральной нервной системы у новорожденных

Пороки развития цнс у новорожденных

Врожденные пороки развития центральной нервной системы наблюдаются сравнительно часто. По нашим наблюдениям, им принадлежит одно из первых мест. Наиболее важными являются:  

Anencephalus.

При этом врожденном пороке отсутствуют оба полушария головного мозга, а продолговатый и спинной мозг нормально развиты. При таком пороке нет черепного покрова и голова таких новорожденных похожа на голову жабы или кошки. Часто этот порок сочетается с другими врожденными пороками.

Дети нежизнеспособны и погибают в первые часы или дни после рождения, но они могут глотать, плачут и реагируют на кожные раздражения.

Microencephalus. Речь идёт о недоразвитии головного мозга с последующей микроцефалией. Черепная часть головы мала, а лицевая – нормально развита. Средняя часть лица несколько выдается вперед. Голова напоминает голову птицы.

Клинические симптомы зависят от степени недоразвития головного мозга. Мышечный тонус конечностей, как правило, повышен, сухожильные рефлексы оживленные, у таких детей нередко наблюдаются судороги. Мочеиспускание и дефекация нормальны. Дети значительно отстают в умственном развитии. Лечение безрезультатно.

Megalencephalus. Врожденный порок, при котором наблюдается, общее увеличение мозга по форме и величине. Голова такая же, как при гидроцефалии. Дети слабоумные.

Другие аномалии мозга: микрогирия (microgyria) – мозг с малым количеством извилин, агирия – отсутствует извилин. Иногда может отсутствовать мозолистое тело (corpus callosum). Эти аномалии сопровождаются судорогами, олигофренией. Клинически они не разграничиваются.

Encephalocele. Речь идет о выбухании мозга и мозговых оболочек через черепные щели. В зависимости от содержания различают:

Meningocele – выпячивание только мозговых оболочек со спинномозговой жидкостью.

Encehalomeningocele – выбухание мозга и мозговых оболочек.

Encephalocystocele – выбухание мозговой субстанции, оболочек мозга и части мозгового желудочка. Встречается в сочетании со всеми другими формами.

Величина этих эктопий различна – от лесного ореха до небольшой детской головы. Частота этих врожденных пороков – один случай на 4000- 5000 новорожденных детей, а по данным Ширяк – один случай на 15 000 новорожденных. Чаще всего эктопии локализуются в затылочной области, где они достигают значительных размеров, реже у основания носа, между лбом и основанием носа, у внутреннего угла глаза. Они могут располагаться в любом месте по ходу сагиттальной линии черепа. В зависимости от локализации они называются: encephalocele nasoorbitalis, nasofrontal is, sagittalis и др. Они могут быть на ножке или располагаются на широком основании. Кожа над ними иногда совсем нормальная и даже покрыта волосами, а иногда тонкая как пергамент, прозрачная и цианотичная. Около них часто наблюдаются ангиоматозные изменения. Для этих врожденных пороков характерно: 1) расположение между двумя костями; 2) изменение величины при плаче; 3) безболезненность при плаче; 4) пульсации; 5) тенденция к быстрому росту; 6) нередко у детей наблюдаются судороги как следствие сопутствующей гидроцефалии. Небольшие пороки могут протекать совсем бессимптомно, а большие сопровождаются тяжелыми мозговыми явлениями и параличами, приводящими иногда к смерти. Если кожный покров над ними тонкий, может наступить прободение и дополнительное инфицирование, вызывающее гнойный менингит. Прогноз при таком осложнении очень плохой.  

Распознавание описанных врожденных пороков не представляет трудности. Они ошибочно могут быть приняты за кефалгематому, при которой также наблюдается флюктуация, но она никогда не выступает за пределы кости, безболезненна, не пульсирует, располагается на широком основании, вокруг нее пальпируется плотный вал (утолщенный периост).

При локализации encephalocele у медиального угла глаза следует провести дифференциацию с дермоидной кистой. При дермоидной кисте также определяется костной дефект, но сама киста плотная, безболезненная, не пульсирует, покрыта нормальной толстой кожей.

Если мальформация располагается в верхней части носа, около лба, она может быть принята за гемангиому, но гемангиома при надавливании исчезает.

Для диагноза имеет большое значение рентгенологическое исследование, определяющее величину костного дефекта черепа. Прогноз плохой. Лечение хирургическое. При небольших, хорошо покрытых кожей encephalocele оперативное лечение предпринимают в конце первого года жизни ребенка. При больших, быстро растущих кистообразных опухолях на тонкой ножке, при узком отверстии и тонкой коже в случае опасности прободения и при неудобстве правильного ухода за новорожденным оперативное лечение может быть проведено еще в первые недели после рождения. После таких операций часто развивается вторичная гидроцефалия, приводящая к смерти.

Spina bifida – врожденный порок, при котором существует расщелина дужек одного или нескольких позвонков с выпадением наружу мозговых оболочек и мозгового вещества.

Нередко spina bifida сочетается с другими пороками, например, с заячьей губой, и волчьей пастью, врожденными пороками сердца, вывихом тазобедренного сустава и др. По Терновскому этот порок встречается один раз на 3000 новорожденных.

Обычная локализация – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже шейный и грудной отдел. Различают открытые и закрытые формы – spina bifida apperta et occulta.

При открытых формах кожный покров отсутствует. Кожа, мышцы, кость, мозговые оболочки, задняя сторона центрального канала и даже спинной мозг – расщеплены. Центральный канал открыт и из него постоянно вытекает спинномозговая жидкость. Продолжительное вытекание спинномозговой жидкости приводит к истощению и даже к смерти. Кроме того, открытые формы могут стать входными воротами для инфекции с последующими гнойными менингитами и сепсисом. В зависимости от содержания и здесь различают три формы: 1. Meningocele, при котором выпадают только мозговые оболочки. Чистое менингоцеле встречается приблизительно в 15% случаев. Кистозная опухоль содержит спинномозговую жидкость. Стенка ее образована pia mater и покрыта кожей. Менингоцеле может быть на ножке и на широком основании. Множественные менингоцеле встречаются чрезвычайно редко. Кожа около менингоцеле обычно покрыта густым волосяным покровом. Нервные нарушения отсутствуют. 2. Myelomeningocele – здесь опухоль содержит не только мозговые оболочки, но и мозговое вещество. 3. Myelocystocele – наиболее тяжелая форма, при которой центральный канал открыт и дорсальная часть спинного мозга выступает наружу. Последние две формы сопровождаются парезами и параличами нижних конечностей, паралитическими деформациями, деформациями стоп, расстройствами дефекации и мочеиспускания, выпадением прямой кишки или матки, нарушениями чувствительности, трофическими язвами и др. В большинстве случаев кожа при этих формах совсем тонкая и через нее просвечивается содержимое кистозной опухоли, существует ясно выраженная флюктуация. Практически эти формы почти всегда сопровождаются и гидроцеле. Диагноз не труден. При пояснично-крестцовой локализации нужно думать и о тератоме. При тератоме отсутствует расщепление позвоночника, но задняя стенка прямой кишки выпячивается. Кожа над тератомами нормальная. Иногда они достигают значительных размеров и могут дать метастазы, поэтому необходимо немедленное оперативное лечение. Прогноз при открытых и быстро увеличивающихся закрытых формах spina bifida неблагоприятный.

Лечение состоит в наложении сухих стерильных повязок, предохраняющих от травм и инфекций. При чистом менингоцеле показано хирургическое лечение. При разрыве грыжевого мешка или при опасности прободения тонкой стенки его оперативное лечение может быть проведено еще в первые дни после рождения.

С операцией не следует спешить при менингоцеле, покрытом нормальной кожей, а также при менингоцеле без ясно выраженных параличей и при отсутствии инконтиненции. В этих случаях оперативное лечение может быть предпринято не ранее конца первого года жизни. В этот период ожидается и меньше осложнений, так как уменьшается опасность ранения нервов.

Локализация менингоцеле также имеет значение. После операции нередко развивается гидроцефалия.

Hydrocephalus aresorptivus обусловлена врожденными пороками развития, внутриутробными воспалениями, родовыми травматическими кровоизлияниями, воспалительными сращениями мозговых оболочек.

Все это затрудняет отток и резорбцию спинномозговой жидкости, увеличивает давление в желудочках, замедляет скорость продукции спинномозговой жидкости. При этом виде гидроцефалии связь между желудочками и ликворными пространствами спинного мозга не нарушена.

В результате тяжелого внутриутробного поражения мозга дегенеративными и воспалительными процессами, травмами мозговая ткань может атрофироваться или отсутствовать (порэнцефалия) и развивается гидроцефалия.

Каждая врожденная гидроцефалия осложняет роды. Клиническими признаками являются прежде всего большие размеры окружности головы, напряженный и выбухающий родничок, широкое расхождение швов, выступающие лобные бугры, малая лицевая часть черепа, расширенные черепные вены, приподнятые кверху брови и пр. Очень характерным симптомом является и феномен “заходящего солнца”: глазные яблоки обращены книзу, нижнее веко покрывает радужную оболочку до середины и более. Дети с гидроцефалией обычно апатичны, сосут медленно, нередко вскрикивают, а иногда при сильно увеличенном внутричерепном давлении наблюдаются и судороги. Рефлексы повышены.

Для диагноза важное значение имеет спинномозговая пункция. При гидроцефалии, связанной с препятствием в оттоке, спинномозговая жидкость вытекает очень медленно, каплями, без давления или вообще не вытекает, в то время как при резорбтивной или гиперсекреторной гидроцефалии спинномозговая жидкость вытекает под давлением, струей.

Чтобы доказать наличие полной непроходимости в желудочки вводят 1 мл 1 % раствора метиленового синего. Если через 20 мин из спинномозгового канала продолжает вытекать неокрашенная спинномозговая жидкость – диагноз ясен.

Для уточнения диагноза используются следующие дополнительные методы исследования: рентгенография черепа (кальцификаты при токсоплазмозе и цитомегалии), исследование глазного дна (застойные папиллы), пункция большого родничка (кровянистый ликвор при субдуральной гематоме), пневмоэнцефалография.

Для уточнения диагноза гидроцефалии используются также транслюминация, а для определения ширины желудочков эхоэнцефалография. В последнее время используют компьютер для определения размера гидроцефалии и опухоли, локализации локального отека и пр.

В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду мегацефалию у недоношенных детей, внутричерепные опухоли, субдуральные гематомы, абсцессы мозга. Лечение. При гидроцефалии, обусловленной препятствием в оттоке спинномозговой жидкости, люмбальная пункия временно облегчает состояние. Пункция желудочков с эвакуацией 30-50 мл спинномозговой жидкости и более также приносит облегчение. Наиболее целесообразно как можно раньше передать лечение таких детей в руки нейрохирурга. При коммуницирующей гидроцефалии прибегают к электрокоагуляции plexus chorioideus. Лечение дарапримом и супроналом при гидроцефалии, обусловленной токсоплазмозом почти безрезультатно.

Spina bifida occulta. Эта аномалия сопровождается расщеплением дужек позвонков, но без выпячивания опухоли наружу. Наиболее характерная локализация – пояснично-крестцовая область.

На этом месте кожа утолщена, покрыта густым волосяным покровом, западает в виде ямочки и окружена плоскими родимыми пятнами. Этот врожденный порок иногда сопровождается деформацией конечностей.

Клинически проявляется незначительными парезами нижних конечностей, а позднее слабостью сфинктеров с ночным недержанием мочи.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова

Гость, 16.02.2012 04:03:29
Структурной и функциональной единицей нервной системы является нейрон, т. е. нервная клетка с ее отростками.Нейрон имеет высокодифференцированную структуру. Типичный, хорошо развитый нейрон имеет специфически приспособленные для его функции структурные детали: 1) нейрофибриллы, которые обеспечивают наилучшие условия для прохождения волны возбуждения. Они пронизывают все отростки и все тело клетки; 2) тигроид – зерна, окрашивающиеся основными красками, расположенными между фибриллами, скапливающиеся вокруг ядра и частично располагающиеся в основании древо-видных отростков. Эти зерна накапливаются во время покоя клетки и истощаются при возбуждении. Следовательно, они являются энергетическими ресурсами нейрона; 3) отростки – дендриты и аксон.У нейрона отмечается динамическая поляризация: через дендриты он получает раздражения, через аксон передает свое возбуждение другим нейронам. Таким образом, дендриты являются рецепторной (афферентной) частью нейрона, тело его с ядром (нервная клетка) – энергетическим центром, аксон – эфферентной частью. Дендриты, воспринимающие раздражения, имеют большую поверхность. Они древовидно ветвятся и, как листьями, покрыты шипами с утолщениями на концах. Эти шиловидные выросты находятся на разветвлениях дендритов, но их нет на теле и основании дендритов, где имеются зерна тигроида. Аксон, подходя к дендриту другого нейрона, распадается на веточки, образуя телодендрий, который входит в контакт с дендритом. Так осуществляется аксодендритический контакт между двумя нейронами.Но имеется и другой вид воздействия одного нейрона на другой нейрон. Аксон одного нейрона или веточка этого аксона подходит к телу нейрона и оплетает его и те основания дендритов, которые имеют тигроид и не имеют шиловидных выростов. Такая связь двух нейронов называется аксосоматическим контактом, через который осуществляется торможение одним нейроном другого. В деятельности нервной системы мы встречаемся с так называемой реципрокной иннервацией, когда возбуждение, пробегающее по волокну, вызывает возбуждение одного нейрона и тормозит возбуждение его антагониста. Очевидно, одна ветвь этого волокна оканчивается на одном нейроне аксодендритическим контактом, а другая на другом – аксосоматическим контактом, При патологических процессах в мозгу, прерывающих связь между нейронами, наблюдаются явления двоякого рода. С одной стороны, становится невозможным проведение возбуждения по цепям нейронов, что вызывает нарушение многообразных функций (движения, чувствительности и др.), с другой – нарушается проведение тормозных импульсов из вышележащих уровней центральной нервной системы.

Источник: https://www.blackpantera.ru/mladency/diseases_of_the_newborn/24932/

Пороки развития центральной нервной системы у детей: причины, клиника, диагностика

Пороки развития цнс у новорожденных

Дефекты развития нервной трубки у детей. Аномалии развития нервной трубки возникают при нарушении нормального замыкания нервной пластинки в трубку в течение первых 28 дней после зачатия.

Распространённость данной патологии в Великобритании заметно снизилась: с 4 на 1000 живорождённых в 1970-х гг. до 0,15 на 1000 в 1998 г. и 0,11 на 1000 – в 2005 г..

Это результат, главным образом, естественного спада, а также скрининга во время беременности.

Причина естественного спада не определена, но может быть связана с улучшением питания матери. Хорошо известно, что у матерей, дети которых имеют дефект нервной трубки, в 10 раз возрастает риск порока у следующего ребёнка.

Выявлено, что введение в диету матери высоких доз фолиевой кислоты значительно снижает этот риск. В настоящее время женщинам, имеющим больного ребёнка и планирующим беременность, рекомендован приём высоких доз фолиевой кислоты в период зачатия.

Для всех обычных женщин, планирующих беременность, в период зачатия рекомендован приём фолиевой кислоты в небольших дозах.

Анэнцефалия у детей. Это недостаточность развития большей части черепа и мозга. Больные дети рождаются мёртвыми или умирают вскоре после рождения. Порок выявляется при УЗИ во время беременности, и обычно проводят её прерывание.

Черепно-мозговая грыжа (энцефалоцеле) у детей. Это выпячивание оболочек и ткани мозга через дефект черепа по средней линии, что корректируется хирургическим путём. Тем не менее часто имеются сопутствующие пороки развития головного мозга.

Spina bifida occulta у детей.

Это нарушение сращения позвоночной дужки часто является случайной находкой на рентгенограмме позвоночника, а на покрывающей его коже, обычно в поясничной области, могут быть связанные с пороком изменения в виде пучка волос, липомы, родимого пятна или небольшого дермального хода. Возможна сопутствующая фиксация спинного мозга (при диастематомиелии), которая по мере роста ребёнка может вызвать нейрогенные нарушения функции мочевого пузыря, нижних конечностей.

Величина порока (количество аномальных позвонков) может быть выявлена с помощью УЗИ и/или МРТ. Обычно показано нейрохирургическое устранение фиксации мозга.

Менингоцеле и миеломенингоцеле у детей. Менингоцеле, как правило, имеет хороший прогноз для последующего хирургического лечения.

Миеломенингоцеле может вызвать широкий спектр нарушений: • различную степень пареза нижних конечностей; • дистонию, с возможным развитием вывиха бедра и стойкой деформацией стоп; • потерю чувствительности; • денервацию мочевого пузыря (нейрогенный мочевой пузырь); • денервацию прямой кишки (нейрогенная прямая кишка); • сколиоз;

• гидроцефалию на фоне мальформации Арнольда-Киари — опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, приводящего к нарушению циркуляции СМЖ.

Для профилактики контрактур суставов и для укрепления парализованных мышц необходима физиотерапия. Прогулки с поддержкой или на кресле-каталке рекомендованы для развития подвижности. В связи с потерей чувствительности для профилактики кожных поражений и язв необходим уход за кожей.

При денервации мочевого пузыря показаны постановка мочевого катетера или периодическая катетеризация, проводимая родителями или медперсоналом. Регулярно проводится анализ мочи для исключения инфекции.

Может быть показан продолжительный приём антибиотиков с профилактической целью. Ребёнка следует контролировать на предмет раннего развития гипертензии и почечной недостаточности.

Лекарственная терапия (эфедрином, оксибутинином) может улучшить функцию мочевого пузыря и мочеиспускание.

При денервации прямой кишки на фоне поражения выше уровня LIII необходимы регулярная гигиена, приём слабительных средств, свечей и диеты, богатой грубыми пищевыми волокнами.

Следят за развитием сколиоза, который может быть скорректирован хирургическим путём. В рамках синдрома Арнольда-Киари при рождении часто имеется расширение желудочков мозга, и в 80% таких случаев в связи с прогрессирующей гидроцефалией необходима имплантация шунтирующей системы в первые недели жизни.

Детям с врождённым спинальным поражением выше уровня LIII предопределена самая тяжёлая степень инвалидности. Они не могут ходить, имеют сколиоз, нейрогенный мочевой пузырь, гидронефроз и часто — прогрессирующую гидроцефалию.

Современная медицинская помощь улучшила качество жизни тяжелобольных детей. В настоящее время большинству таких детей сразу после рождения проводят пластику спинномозгового канала (операцию по закрытию дефекта позвоночника и спинного мозга). Лечение таких детей наилучшим образом осуществляется с привлечением специалистов нескольких направлений.

Дефекты нервной трубки у детей: – Включают анэнцефалию, энцефалоцеле, spina bifida occulta, менингоцеле и миеломенингоцеле. – Рождаемость таких детей в Великобритании значительно снизилась в основном естественным путём, но и благодаря антенатальному скринингу.

– Рождаемость таких детей снизилась благодаря приёму фолиевой кислоты в период предполагаемого зачатия.

– Менингомиелоцеле обусловливает нижний вялый пара-парез, вывих тазобедренных суставов и паретическую деформацию стоп, потерю чувствительности, нейрогенный мочевой пузырь и нейрогенную прямую кишку, сколиоз и гидроцефалию в рамках мальформации Арнольда-Киари.

– Также рекомендуем “Гидроцефалия у детей: причины, диагностика, лечение”

Оглавление темы “Нервные болезни детей”:

  1. Судороги у детей: причины, диагностика, лечение
  2. Детская эпилепсия: причина, клиника, диагностика
  3. Методы исследования детей при судорогах: ЭЭГ, нейровизуализация
  4. Лечение эпилесии – судорог у детей. Прогноз
  5. Атаксии у детей: причины, клиника, диагностика
  6. Внутричерепные кровоизлияния у детей: клиника, диагностика
  7. Инсульт у детей: причины, клиника, диагностика
  8. Пороки развития центральной нервной системы у детей: причины, клиника, диагностика
  9. Гидроцефалия у детей: причины, диагностика, лечение
  10. Нейромышечные заболевания у детей: причины, клиника, диагностика

Источник: https://meduniver.com/Medical/profilaktika/poroki_razvitia_nervnoi_sistemi_u_detei.html

Терапевт Шубин
Добавить комментарий