Моторная нейропатия

Мультифокальная моторная нейропатия (ММН)

Моторная нейропатия
Мультифокальная моторная нейропатия (ММН)
(информация для пациентов и врачей)

Что такое “Мультифокальная моторная нейропатия”?

  • “Мультифокальная” – означает множественное поражение.
  • “Моторная” – что в патологический процесс вовлекаются исключительно двигательные волокна нервов, ответственные за мышечную силу, выполнение движений.
  • “Нейропатия” – это поражение периферических нервов.

Как часто встречается это заболевание среди населения?
Это очень редкое заболевание. Частота встречаемости ММН в популяции составляет всего 1–2 случая на 100 000 населения; диагностируется в 3-4 раза чаще у мужчин, а дебют (начало) заболевания приходится на трудоспособный возраст (20-50 лет). 

Какой механизм развития данного заболевания? 
ММН – хроническая множественная моторная нейропатия, в основе развития которой лежит аутоиммунный процесс, когда компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против структур собственного организма.

В основе ММН лежит избирательное дизиммунное поражение нодальных зон моторных нервов – областей толстых нервных волокон, богатых ионными каналами и ответственных за передачу нервного импульса.

В результате такого поражения развивается блок проведения возбуждения по двигательному нерву и движения нарушаются. 

Что беспокоит пациентов при данном заболевании?

  • асимметричная слабость мышц рук или рук > ног
  • болевого синдрома и чувствительных нарушений нет!

ММН начинается у большинства пациентов с постепенного развития мышечной слабости, наиболее часто в руках. Нарушение чувствительности, болевой синдром отсутствуют. Первоначальной жалобой может быть слабость в одной руке или в руках, значительно реже заболевание начинается с ног.

Слабость в дистальных отделах рук (кистях)  встречается в большинстве случаев и выявляется примерно у 95 % пациентов с MMН.  Более чем у половины больных отмечаются мышечные спазмы и подергивания.

Поражение двигательных черепных нервов, ответственных за движение глаз, мышц лица, жевание, глотание и речь не отмечается. Тазовые функции не нарушаются.

Течение заболевания носит медленно прогрессирующий, либо волнообразный характер.

Похудание мышц (гипо- или атрофия) нехарактерны и присутствуют на поздних стадиях заболевания, часто у пациентов, не получавших лечение.  Признаков поражения центральной нервной системы нет.

На основании чего ставится диагноз и какие обследования могут быть мне назначены для его подтверждения?
В настоящий момент разработаны четкие критерии диагноза “Мультифокальная моторная нейропатия” (EFNS/PNS 2011).

Согласно этим критериям достаточно анализа истории развития заболевания, неврологического осмотра и проведения электронейромиографии:

  • электронейромиография позволяет обнаружить блоки проведения по двигательным волокнам периферических нервов в местах, нетипичных для их компрессии (вне туннелей), при этом параметры исследования сенсорных волокон неизменены. Кроме того, данное исследование исключает поражение других структур периферического нейро-моторного аппарата (двигательных нейронов, мышц). 
  • дополнительно может потребоваться нейровизуализация – УЗИ периферических нервов и МРТ плечевых сплетений с контрастированием, которые также высокоинформативны и  помогают подтвердить диагноз и исключить иную патологию. 

Однако на практике могут возникать трудности в постановке диагноза в случае, когда пациенты приходят на консультацию спустя годы от начала заболевания с грубыми двигательными нарушениями, атрофиями мышц или при атипичной форме болезни. В этих ситуациях требуется проведение дифференциального диагноза.

При проведении дифференциального диагноза список обследований расширяется:

  • рутинные лабораторные исследования крови и мочи, МРТ позвоночника и спинного мозга не помогают в постановке диагноза “ММН”, однако исключат возможные другие причины множественного поражения нервов (такие как сахарный диабет, ревматоидный артрит, вертеброгенная миелопатия, болезнь Хирояма  и др.)
  • анализ крови на антитела к ганглиозидам периферических нервов – антитела к GM1-ганглиозидам присутствуют примерно в половине случаев ММН
  • генетический анализ крови на мутации гена PMP22 – исключит возможные наследственные причины нейропатии
  • и т.д.

Конечно, не всегда назначаются все эти обследования. В большинстве случаев достаточно проведения только ЭНМГ-исследования.

Следует подчеркнуть, что ЭНМГ-исследование должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса.

Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре. 

Какое существует лечение?
ММН – хроническое заболевание, полное излечение невозможно. Но в настоящее время разработано эффективное лечение, способное контролировать заболевание. Терапия внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) является единственным методом лечения ММН, эффективность которого доказана в контролируемых исследованиях. 

Эффективной дозой является 2 г препарата ВВИГ на 1 кг веса пациента (введение дозы за 3-5 дней). Подавляющее большинство пациентов положительно отвечают на данную терапию.

Однако улучшение является кратковременным и требуется длительная поддерживающая терапия: периодические инфузии препаратов ВВИГ – по 1 г препарата ВВИГ на 1 кг веса пациента раз в 3-4 недели (введение за 3 дня) или введение 2 г препарата на кг веса раз в 1-2 месяца (введение за 3-5 дней).  

Следует помнить, что не все препараты ВВИГ подходят для лечения ММН.

Основными требования к препаратам иммуноглобулина человеческого являются:

  • безопасность препарата в отношении передачи инфекции; 
  • ВВИГ должен обладать хорошей переносимостью; 
  • содержание IgG должно быть не менее 95% общего содержания IgG; 
  • содержание IgA должно минимальным; 
  • препарат не должен проявлять тромбогенную (прокоагулянтную) активность; 
  • возможность проведения высокодозной терапии (нет ограничения суточной дозы);
  • предпочтение отдается 10% растворам.

Противопоказаниями к терапии ВВИГ являются гиперчувствительность (аллергия) к компонентам ВВИГ, а также дефицит IgA. Поэтому перед проведением лечения рекомендуется исследование уровня IgA.

При выявленном его дефиците лечение проводиться с осторожность, в частности используется премедикация и специальная подготовка.

При отсутствии терапии, нерегулярном введении ВВИГ или при лечении недостаточными дозами препарата двигательный дефицит может медленно, неуклонно и необратимо прогрессировать из-за вторичного повреждения аксонов.

Глюкокортикостероиды и плазмаферез неэффективны у пациентов с ММН!

Какой прогноз данного заболевания?
Приблизительно 80% пациентов отвечают на лечение ВВИГ.

ММН не приводит к летальному исходу, так как в патологический процесс не вовлекаются мышцы участвующие в актах глотания и дыхания.

Поскольку при ММН преимущественно поражаются мышцы рук, письмо и мелкая моторика могут быть ограничены. В этой связи следует рассмотреть альтернативные варианты профессиональной занятости.

Под наблюдением специалистов цПНС находится 40 пациентов с ММН. 
Мы умеем диагностировать данное заболевание и определять оптимальный персонифицированный режим лечения препаратами ВВИГ.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
Запись на приём: +7 (495) 374-77-76, +7 (985) 931-60-24

!!

Источник: https://www.neurology.ru/centr-zabolevaniy-perifericheskoy-nervnoy-sistemy-fgbnu-ncn/multifokalnaya-motornaya-neyropatiya-mmn

Что такое сенсорная нейропатия

Моторная нейропатия

Нейропатия (полинейропатия) – собирательное название патологий, которые характеризуются нарушением работы периферической нервной системы.

Одна из ее разновидностей носит название сенсорная нейропатия – в подавляющем большинстве случаев она поражает нижние конечности больного, и может привести к серьезным последствиям для здоровья. Как распознать заболевание, и можно ли полностью его вылечить?

Сенсорная нейропатия – что это?

Периферические нервы выполняют в организме несколько функций – отвечают за чувствительность, двигательную активность конечностей, иннервацию внутренних органов.

Патологический процесс поражает нервные волокна, которые отвечают за реакцию на воздействие внешних факторов.

При данном заболевании у человека нарушается чувствительность кожных покровов и тканей, вследствие чего возможно развитие серьезных последствий.

Ключевая причина развития патологии – сахарный диабет в тяжелой форме, реже оно развивается на фоне травм, интоксикаций (алкогольные, токсические и т.д.), авитаминоз группы В, некоторые аутоиммунные и наследственные болезни, связанные с нарушением обмена веществ.

Формы

В зависимости от особенностей клинического течения заболевания, сенсорно моторная нейропатия может иметь разные формы. Периферические нервы состоят из толстых и тонких волокон, которые выполняют аналогичные функции с небольшими отличиями – первая группа проводит импульсы быстрее, а вторая медленнее.

  1. Поражение толстых нервов сопровождается нарушениями чувствительности к колебательному воздействию на ткани, потерей одного или нескольких рефлексов, а также равновесия, неспособностью контролировать положение частей своего тела в пространстве. Данная форма заболевания наблюдается при дифтерии, циррозе печени, метаболических нарушениях в организме и т.д.
  2. Если патологический процесс затрагивает тонкие волокна, у больного наблюдается онемение конечностей, болезненные ощущения в виде жжения, снижение чувствительности к изменению температуры и воздействию негативных факторов. Поражения тонких волокон периферических нервов диагностируются при аутоиммунных нарушениях, почечной недостаточности, отравлении мышьяком, заболеваниях соединительной ткани, ВИЧ-инфекции.

В некоторых случаях может проявляться повреждениями обоих типов волокон, вследствие чего нарушаются все виды чувствительности.

Для справки: тонкие волокна составляют 80% периферической нервной системы, и вовлекаются в патологический процесс быстрее, поэтому данная форма поражения встречается чаще.

Основное проявление заболевания – болевые ощущения, которые обычно возникают в нижних конечностях, но могут наблюдаться в руках и других частях тела.

Механизм формирования боли при данной патологии представляет собой сложный процесс, в который вовлечены разные части и структуры нерва.

Важную роль в нем играют патологические взаимодействия сенсорных волокон периферических нервов – при поражении волокон, которые передают импульсы от ЦНС к тканям, в расположенных рядом структурах возникает спонтанная активность и повышенная чувствительность.

Еще один фактор, оказывающий влияние на проявления моторно сенсорной нейропатии – гормон серотонин, который выступает источником гипералгезии, или повышенной чувствительности организма к болевым ощущениям.

Его воздействие связано с некоторыми рецептами и натриевыми каналами, а увеличение численности данных каналов способствует развитию воспалительного процесса и развития гиперчувствительности.

Кроме того, при проведении исследований у больных было выявлено увеличение активности некоторых биологически активных веществ (нейространсмиттеров, циклооксигеназы-2), что также оказывает влияние на механизм возникновения патологии.

Развитие болей

На характер и интенсивность боли, влияет выраженность патологических процессов и сопутствующие заболевания – в частности, сахарный диабет. Нейрогенное воспаление, или воспалительный процесс в неврологических тканях при диабетической форме болезни проявляется сильнее, чем при недиабетической.

В данном случае происходит гибель волокон, отвечающих за восприятие высоких температур, а чувствительность частей нерва, которые реагируют на холодовые импульсы, повышается. Также при сахарном диабете у больных была выявлена активация некоторых разновидностей (семейств) киназ – ферментов, которые принимают участие в синтезе важных для организма веществ.

Вследствие этого происходит развитие гипералгезии – аномальной чувствительности организма к болевым стимулам.

Особенность: у больных с диагнозом «сахарный диабет» сенсорная нейропатия развивается чаще, чем у людей с нормальным уровнем сахара в крови, что связано с изменениями, которые происходят при нарушениях толерантности тканей к глюкозе.

Методы диагностики

Для выявления патологии, исключения другие заболевания, связанные с нарушением чувствительности конечностей, а также остальных форм нейропатий больному следует пройти комплексную диагностику, которая включает клинические и инструментальные методы исследования.

Общий и биохимический анализ крови выявляет воспалительные и инфекционные процессы в организме. Так как патология чаще всего проявляется при сахарном диабете, обязательным для больных является исследование крови на уровень сахара.

Тестирование мышц

Для оценки функций мышц используются разные методы диагностики и инструменты – в частности, специальный калиброванный камертон, с помощью которого можно выявить нарушение вибрационной чувствительности. Он устанавливается на кость стопы, после чего больной должен ощутить начало и окончание вибрации.

Наиболее информативный метод диагностики – электромиография, которая позволяет оценить проводимость импульсов по нервным и мышечным тканям, определить характер, степень и распространенность патологического процесса. При постановке диагноза используется стимуляционная и игольчатая электромиография – в результате врач получает ряд показателей, на основе которых можно поставить точный диагноз.

Проверка болевой чувствительности

Исследование болевой чувствительности начинается с изучения жалоб пациента, определения характера, распространенности и частоты ощущений.

Чтобы определить порог и нарушения чувствительности, к кожным покровам прикладывают предметы с высокой или низкой температурой, или наносят уколы обычными иглами.

Воздействия должны быть короткими и не вызывать резкой болезненности, а для уточнения границ пораженной зоны тесты проводят как на измененных участках тела, так и на здоровых.

Исследование температурной чувствительности

Реакцию кожных покровов на теплое и холодное определяют с помощью пробирок с холодной и горячей водой – температура должна быть не ниже 25 и не выше 40 градусов. Нарушения температурной чувствительности характерны для поражения тонких нервов, причем за тепловую чувствительность отвечают А5-волокна, а за холодовую – С-волокна.

Проверка тактильной чувствительности

Тактильная чувствительность оценивается с помощью прибора под названием эстезиометр фон Фрея. Он позволяет с высокой точностью определить чувствительность кожных покровов пациента к прикосновениям, вибрации, температурным колебаниям и другим видам воздействия.

Методы инструментальной диагностики применяются для выявления изменений, поражений и механических повреждений внутренних органов и тканей, которые могут вызывать сенсорные нейропатии – в их число входит УЗИ, КТ, МРТ и рентгенологическое исследование.

Биопсия нервных и мышечных волокон

Исследование образцов нервных волокон проводится для исключения других форм – аксональную и демиелинизирующую. В первом случае биопсия выявляет дегенеративные процессы в нейронах и группировку некоторых мышечных волокон, а во втором – деформацию нервных волокон и группировку мышечных.

Исследование кожи

Исследование кожных покровов включает внешний осмотр, пальпацию нервных стволов и биопсию образцов ткани, которая позволяет определить снижение плотности специфических нервных клеток (немиелинизированных и слабомиелинизированных), расположенных в коже.

Важно: для разных форм забалевания характерны разные поражения и изменения функций нервных и мышечных тканей, поэтому диагноз должен ставиться на основе ряда показателей, полученных в результате комплексного обследования.

Симптомы

Симптомы могут проявляться в разной степени, в зависимости от локализации и степени патологического процесса. В число общих проявлений заболевания входят:

  • нарушения чувствительности рук и ног (человеку кажется, что на его конечности надеты чулки или носки);
  • болевые ощущения, которые могут носить острый или распирающий характер, жжение, ползание мурашек;
  • повышение порога чувствительности – ощущения при воздействии негативных факторов не соответствуют его интенсивности;
  • слабость мышц, парезы и параличи;
  • изменения походки, снижение или отсутствие рефлексов.

При дистальной форме заболевания признаки наблюдаются симметрично на нижних конечностях, после чего в патологический процесс могут вовлекаться другие мышцы.

Диабетическая нейропатия характеризуется ярко выраженными симптомами, и обычно сопровождается признаками сахарного диабета – постоянной жаждой, повышенной потливостью, снижением веса, обильным мочеиспусканием, слабостью и снижением работоспособности.

При хроническом течении заболевания симптомы, как правило, выражены слабо даже при медицинском осмотре и проверке чувствительности. В случае быстрого прогрессирования патологического процесса проявления более интенсивные, что облегчает постановку диагноза.

Внимание: паталогия может привести к параличу и инвалидизации больного, а травмы пораженных участков часто проходят для незамеченными, что грозит серьезным инфицированием и неприятными последствиями вплоть до гангрены и ампутации конечностей.

Лечение

Тактика и схема лечения зависит от причины, формы и особенностей клинического течения заболевания. Как правило, в данном случае используется комплексная терапия, направленная на борьбу с симптомами патологии и улучшение состояния больного.

Если причиной заболевания выступает сахарный диабет, лечение должно быть направлено на нормализацию уровня сахара в крови, при интоксикации организма необходимо вывести вредные вещества и исключить дальнейший контакт с ними. В число медикаментозных препаратов, которые используются для устранения симптомов, входят:

  • обезболивающие средства и анальгетики;
  • антидепрессанты, седативные и успокоительные препараты;
  • противосудорожные лекарства;
  • витаминотерапия.

Медикаментозную терапию при данной патологии должен назначать специалист, учитывая течение заболевания и особенности организма пациента.

Лечебные методики

Вместе с медикаментозным лечением для снижения проявлений боли, используются физиотерапевтические методы – электрофорез, инфракрасное излучение, лечебные ванны, парафиновые и грязевые аппликации. При выраженном воспалительном процессе хороший эффект дают плазмофорез и внутривенное введение иммуноглобулинов, которые подавляют активность иммунитета и облегчают состояние больного.

Еще одна действенная методика лечения – чрескожная электрическая стимуляция. Ее суть заключается в воздействии на пораженные места слабыми разрядами электрического тока разной частоты, что улучшает кровообращение и устраняет неприятные проявления заболевания.

Диета

Диета должна быть легкой, но достаточно питательной, с содержанием полезных веществ. В рацион обязательно следует включить свежие фрукты и овощи, а также продукты с высоким содержанием витаминов группы В – говяжья печень, морепродукты, молоко, орехи, свежая зелень.

Внимание: особое внимание диете следует уделить в тех случаях, когда заболевание выступает в качестве осложнения сахарного диабета – неправильное питание может вызвать повышение сахара в крови, что грозит серьезными последствиями для здоровья.

Лечебная физкультура

Специальные комплексы лечебной физкультуры способствуют укреплению мышц, и улучшению кровообращения в тканях, а также предупреждают развитие параличей и парезов. Занятия лучше всего проводить под контролем специалиста, так как слишком интенсивные нагрузки могут ухудшить состояние больного. Хороший эффект дает йога, дыхательные упражнения и плавание.

узнайте больше из данного видео

Заключение

Сенсорная нейропатия – серьезная патология, которая может привести к необратимым изменениям в организме, потере работоспособности и ухудшению качества жизни больного, но при своевременной диагностике и правильном лечении неприятных последствий можно избежать.

Источник: https://spine.guru/spine-diseases/nejropatiya/sensornaya.html

Виды полинейропатии: что это за синдром, как лечить, осложнения и последствия

Моторная нейропатия

Многие могут задаться вопросом, полинейропатия – что это такое? Симптоматика болезни довольно широка. Если не начать своевременное лечение, она может быть опасной для жизни человека. Важно быть в курсе того, как лечить полинейропатию.

Лечение нейропатии на ранних стадиях вдохнет в человека жизнь

Что такое полинейропатия

Стоит разобраться в том, что это такое, моно,- и полинейропатия. Поли нейропатия имеет такие синонимы, как полирадикулонейропатия и полиневропатия.

Расшифровывается как поражение периферических нервов, что характеризуется вялостью, потерей чувствительности конечностей, временным параличом.

Кроме прочего, наблюдаются вегето-сосудистые расстройства в области дистальных отделов конечностей.

Периферическая нервная система состоит из черепных, спинальных нервов, сплетений вегетативной нервной системы, которые соединяют ЦНС (центральную нервную систему) с органами. Периферическая нервная система не защищена костями, именно поэтому она подвержена повреждениям и влиянию токсинов.

Мононейропатия, или множественная мононевропатия, – это патология нескольких нервов, иногда в разных частях тела. Причинами появления мононейропатии служат такие заболевания, как васкулит (воспаление кровеносных сосудов), ревматоидный артрит, ВИЧ-инфекция и др.

Обратите внимание! Болезнь поражает один нерв за другим либо целую группу.

Полинейропатия может быть вызвана воспалительными, инфекционными, токсическими, аллергическими и травматическими реакциями, протекать остро, длиться хронически. Например, хроническая полинейропатия может развиться вследствие продолжительного алкогольного отравления. Бывают случаи идиопатической нейропатии, когда появляется повреждение нервных волокон по неизвестной причине.

Симптомы синдрома

Полинейропатия алкогольная — что это такое

К основным признакам полинейропатии относят покалывание, онемение конечностей. Так, острая полинейропатия начинается с ног и распространяется вверх к обеим рукам. Пациент ощущает слабость, покалывание, потерю чувствительности. Может развиться дыхательная недостаточность.

При синдроме хронической нейропатии человек теряет чувствительность. Чаще всего это начинается со стоп либо кистей рук.

Ощущения, испытываемые пациентом, описываются как онемение, покалывание, неспособность чувствовать положение ног или рук, отчего заметно меняются походка и жестикуляция, а также состояние покоя (когда человек просто стоит или сидит, становится неустойчивым).

Если запустить данное состояние, слабеют мышцы, пациент становится неспособным контролировать свое тело, вскоре может произойти атрофия. Наконец, мышцы костенеют, происходит контрактура (они становятся стойко укороченными).

При болезни появляется ломота в суставах и мышцах

При диабетической нейропатии пациент чувствует боль, жжение в кистях и стопах. В таких условиях развивается дистальная нейропатия, ее симптомы усиливаются в ночное время и при резком изменении температуры (в том числе прикосновении к холодному и горячему).

Обратите внимание! Индивид может потерять чувствительность к боли, поэтому он способен навредить себе: обжечься, переохладиться, получить серьезную травму, не обратив должного внимания.

Страдает и вегетативная нервная система, контролирующая автономные функции организма (пульс, давление, пищеварение и т.д.), что проявляется в виде запоров, резких изменений артериального давления, половой дисфункции.

Как диагностировать

Диагностика полинейропатии проводится по признакам, на которые жалуется больной. В первую очередь осуществляются консультация и врачебный осмотр. Пациенту необходимо пройти через электромиографию (исследование нервной проводимости). Также отклонения может выявить анализ крови и мочи.

Невроз навязчивых состояний — что это такое

На основании симптомов лечащий врач устанавливает диагноз, в чем ему помогает так называемое физикальное обследование, причем с дальнейшим выявлением первопричины.

Немаловажную роль играет исследование нервной проводимости, в первую очередь осматривают ноги и руки. Данный метод используют с целью подтверждения наличия полинейропатии, степени ее тяжести, а также определения травмирования двигательных нервов, их чувствительности.

В дальнейшем обращаются к анализу крови и мочи (помогает выявить диабет, почечную недостаточность, нарушение функций щитовидной железы), реже берут биопсию нерва.

Обратите внимание! Иногда тщательное обследование конечностей может не дать ожидаемых результатов.

В таком случае велика вероятность наличия наследственной нейропатии. Причем родственники могут и не подозревать о наличии у себя заболевания, поскольку симптомы выражены слабо.

Если слабость быстро нарастает, врач может назначить такие обследования, как:

  1. Спинномозговая пункция с целью получения спинномозговой жидкости, окружающей головной и спинной мозг для исследования белков и лейкоцитов. Таким образом можно выявить синдром Гийена-Барре, который вполне проходит самостоятельно, но с должным лечением выздоровление придет намного быстрее.

Для диагноза могут потребоваться серьезные анализы

  1. Спирометрия – исследование мышц, которые контролируют дыхание. Этот метод необходим, чтобы измерить количество воздуха, удерживаемое легкими, объем выдоха, его скорость.

Причины заболевания

Рекуррентное депрессивное расстройство — что это такое

К причинам полинейропатии относят болезни, оказывающие негативное воздействие на нервные волокна:

  1. Сахарный диабет. Он вызывает диабетическую нейропатию. Риск получить заболевание увеличивается с возрастом, однако оно не может возникнуть внезапно. Люди, страдающие от скачков уровня сахара в крови на протяжении многих лет, сильнее подвергаются полинейропатии, если у них также наблюдается проблема с лишним весом в силу наличия в крови уровня липидов, а также гипертонии.
  2. Авитаминоз фолиевой кислоты и B12, а также других витаминов группы B способствует развитию полинейропатии.
  3. Аутоиммунные заболевания, например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др., являются причинами возникновения аутоиммунной полинейропатии.
  4. Инфекционные заболевания, как ВИЧ, болезнь Лайма, сифилис, вызывают нарушение периферийной нервной системы.
  5. Постгерпетическая невралгия как осложнение опоясывающего лишая.
  6. Алкогольная невропатия – один из ярчайших примеров развития отклонений функционирования нервной системы.
  7. Врожденные и генетические болезни могут не проявляться долгое время или иметь малозаметные симптомы, но способствуют заболеванию.
  8. Амилоидоз вызывает нарушения работы нервной системы, откладывая аномальные белковые волокна в органы и ткани.
  9. Уремия вредит нервам людей с почечной недостаточностью.
  10. Яды, токсины и некоторые лекарства вредят нервным волокнам.

Основные виды данного заболевания

Ознакомившись с полинейропатией и тем, что это за заболевание, нужно исследовать этиологию его различных видов:

  1. Периферическая полинейропатия поражает нервные окончания конечностей. Речь не только о кистях и ступнях. Руки, ноги, пальцы, ступни и ладони – все может способствовать диагностике заболевания.

Обратите внимание! Проксимальная невропатия выражает повреждение нервных волокон, отражающихся болевыми ощущениями в бедрах и ягодицах.

  1. Краниальная полинейропатия – это нарушение работы одной из 12 пар черепно-мозговых нервов. Она делится на оптическую (повреждение или заболевание зрительных нервов) и аудиторную (болезни слуховых нервов).

Неприятные ощущения (покалывание, онемение, «мурашки») могут сигнализировать о недуге

  1. Автономная полинейропатия – повреждения вегетативной нервной системы, отвечающей за работу сердца, пищеварения, потоотделения и др. Данный вид заболевания опасен тем, что могут травмироваться внутренние органы.
  2. Местная полинейропатия – поражение одного или группы нервов. Пациент жалуется на боли или другие симптомы в одной части тела, причем их возникновение может быть внезапным.

Чем можно помочь при полинейропатии

Лечение полинейропатии следует начать при первых симптомах. Если оставить все как есть или принять незначительные меры, возрастает риск атрофии мышц, паралича органов. Лечение снизит риски осложнений, поможет сохранить, восстановить жизненные устои.

Стоит знать, какое имеет полинейропатия лечение. Безусловно, следует разобраться в причинах заболевания и приступить к их устранению.

Однако некоторым пациентам следует понизить болевой уровень с помощью медикаментозных препаратов, подбором которых занимается лечащий врач. В некоторых случаях может потребоваться восстановление после развития осложнений.

Иногда приходится подбирать методы лечения полинейропатии неясного генеза:

  1. При диабете необходимо поддерживать оптимальный уровень сахара в крови.
  2. Почечная, печеночная недостаточность, множественная миелома лечатся довольно простыми и безопасными медикаментами, с ними уйдет и полинейропатия.
  3. Если болезнь вызывает онкология, то сначала лечат или купируют данную причину.
  4. Врачи прописывают гормональные лекарства при нарушениях функций щитовидной железы.
  5. В зависимости от вида аутоиммунного заболевания прибегают к методам очистки крови от токсинов, переливанию. Также испытывают введение иммуноглобулинов либо иммунодепрессантов.
  6. Нередко приходится прекратить прием некоторых лекарственных препаратов, возможно даже принятие так называемых антидотов, если человек получил в свой организм токсины. Кроме того, купирование симптомов вызывает уменьшение или прекращение приема витаминов группы B.

Бывает так, что устранить первопричину невозможно, поэтому пациенту дают медикаменты, способствующие снижению мышечной скованности. Примечательно, что болеутоляющие прописывают редко, обычно это такие препараты, как антидепрессанты, противосудорожные, лекарства, восстанавливающие сердечный ритм.

После лечения следует пройти курс реабилитации. Необходим лечебный массаж, чтобы улучшить кровообращение и повысить мышечную эластичность. Физиотерапия восстанавливает мышечные клетки и купирует болевые ощущения. Возможно, придется пройти курс бесед с психологом, как средство морального восстановления.

После лечения стоит записаться на лечебный массаж

Последствия патологии

Узнав, что это за болезнь, полинейропатия, как ее лечить, стоит быть в курсе ее патологий. Если человек пустил заболевание на самотек, простым покалыванием в конечностях все не ограничится.

Мышечная слабость со временем будет усиливаться, что негативно повлияет на повседневную жизнь. Полинейропатия верхних и нижних конечностей, при которой слабость перерастет в атрофию мышц, может смениться полным параличом.

Самое опасное – паралич органов дыхания, что в считанные минуты приведет к летальному исходу.

Полинейропатическим синдромом является ряд неприятных симптомов неврологических нарушений, поражения периферийной нервной системы. Существуют определенные причины возникновения болезни, а также четкая симптоматика. Важно начать лечение как можно раньше, чтобы не столкнуться с последствиями патологии.

Источник: https://srazu.pro/teoriya/polinejropatiya.html

Дистальная моторная нейропатия

Моторная нейропатия

Дистальная моторная нейропатия – генетически гетерогенная группа наследственных заболеваний, которые объединяет нарушение иннервации мышц конечностей с развитием атрофии без патологии чувствительных волокон.

Симптомами этих состояний являются медленно прогрессирующая слабость мышц ног, рук и плечевого пояса, а также уменьшение мышечной массы в указанных областях. Иногда может выявляться нарушение вибрационной чувствительности.

Диагностика дистальной моторной нейропатии осуществляется на основании данных осмотра пациента, изучения его анамнеза, электромиографии и молекулярно-генетических исследований. В некоторых случаях производят гистологическое изучение мышечной ткани.

Эффективного лечения данной патологии не существует, для замедления прогрессирования заболевания используют витаминотерапию и препараты, улучшающие трофику нервных тканей.

Дистальная моторная нейропатия (дистальная спинальная амиотрофия) – группа генетически обусловленных патологий различной природы, характеризующихся нарушением двигательной иннервации мышц конечностей с развитием атрофии.

Несмотря на огромное количество разновидностей, встречаемость таких состояний довольно низка – в зависимости от типа ее значение колеблется в пределах 1-40:1000000. Некоторые формы дистальной моторной нейропатии известны с давнего времени.

В настоящее время достижения современной генетики позволили дифференцировать ряд заболеваний, которые обладают одинаковыми фенотипическими проявлениями, но имеют разную генетическую подоплеку.

По мнению многих исследователей, изучение данного состояния пока не завершено – некоторые гены не идентифицированы, возможно, имеются и другие, еще более редкие формы дистальной моторной нейропатии.

Дистальная моторная нейропатия

Из-за огромного разнообразия форм дистальной моторной нейропатии этиология нарушений при этом состоянии отличается большой вариативностью. Общей чертой является дегенерация моторных нейронов передних рогов спинного мозга или их отростков по тем или иным причинам.

Например, наиболее изученная в этом плане дистальная моторная нейропатия 5-го типа обусловлена мутацией гена BSCL2, который локализован на 11-й хромосоме. Ген кодирует особый протеин сейпин, входящий в состав эндоплазматического ретикулума мотонейронов.

Из-за мутации полученный белок имеет дефектную структуру, что затрудняет процессы его гликозилирования и утилизации, поэтому сейпин начинает накапливаться в нейронах.

Дистальная моторная нейропатия 5-го типа развивается из-за того, что забитые комплексами сейпина нейроны подвергаются дистрофии и гибнут.

Схожие процессы имеют место и при других формах дистальной моторной нейропатии. По причине той или иной мутации происходит нарушение метаболизма или жизнедеятельности двигательных нейронов, из-за чего в последующем возникает заболевание.

Поскольку для развития дистрофии нейронов или их волокон требуется неодинаковое время, при различных мутациях проявления патологии могут обнаруживаться вскоре после рождения, в детском, подростковом, взрослом или даже преклонном возрасте.

Таким образом, совокупность всех форм дистальной моторной нейропатии создает непрерывный спектр заболеваний, способных поражать людей всех возрастов. Отличается и механизм наследования этих патологий – он может быть как аутосомно-доминантным, так и рецессивным.

Существует как минимум одна форма такой нейропатии, сцепленная с Х-хромосомой.

По мнению многих врачей-генетиков, классификация форм этой патологии на сегодняшний момент пока далека от завершения. Для ряда типов дистальной моторной нейропатии еще не определены гены, ответственные за развитие патологического состояния.

Во многих случаях остается неясным и его патогенез. Поэтому в настоящее время все известные формы этого заболевания принято делить по механизму наследования на аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и сцепленные с полом.

Среди этих групп выделяют различные фенотипические подтипы дистальной моторной нейропатии, отличающиеся по клиническому течению. Названия подтипов происходят от английских терминов Hereditary motor neuropathy (HMN) или Distal spinal muscular atrophy (DSMA).

Ниже представлены наиболее распространенные варианты дистальной моторной нейропатии.

1. HMN – врожденный тип дистальной моторной нейропатии, проявляется уже у новорожденных детей. Характеризуется очень медленным прогрессированием, наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Обусловлен дефектами гена TRPV4, локализованного на 12-й хромосоме.

2.

HMN2А – дистальная моторная нейропатия типа 2А с аутосомно-доминантным характером наследования, обусловлена мутацией гена HSPB8, расположенного на 12-й хромосоме – его же дефекты являются причиной другого типа нейропатии, известного как синдром Шарко-Мари-Тута. Возникает у взрослых людей, преимущественно поражаются верхние конечности. Характеризуется медленным нарастанием симптомов: мышечной слабости, атрофии и нарушений вибрационной чувствительности.

3. HMN2D – дистальная моторная нейропатия с преимущественным поражением голеней. Вызвана мутацией гена XO38, который локализуется на 5-й хромосоме.

Чаще всего первые симптомы возникают в подростковом или взрослом возрасте. В дебюте заболевания наблюдается слабость в коленях, которая затем перерастает в тремор нижних конечностей.

На поздних этапах болезни в патологический процесс вовлекается мускулатура рук.

4. HMN5 – одна из самых часто встречающихся (относительно других типов заболевания) и поэтому наиболее изученная форма дистальной моторной нейропатии. Передается аутосомно-доминантно, причина патологии кроется в дефекте гена BSCL2, расположенного на 11-й хромосоме.

Развивается преимущественно у подростков или взрослых людей, изредка у детей. В основном поражаются дистальные отделы рук, симптомы сводятся к развитию слабости и появлению тремора пальцев и кистей.

Менее чем у половины больных в конечном итоге возникает слабость мышц дистальных отделов ног.

5. DSMA1 – дистальная спинальная амиотрофия 1-го типа с аутосомно-рецессивным механизмом наследования. Обусловлена мутацией гена IGHMBP2, локализованного на 11-й хромосоме.

Нередко характеризуется внутриутробным началом заболевания, наиболее сильно поражается мускулатура пояса верхних конечностей.

Иногда дегенерация затрагивает двигательные нейроны, иннервирующие дыхательные мышцы, что резко усугубляет течение дистальной моторной нейропатии и может привести к смерти больного.

6. DSMAX – форма дистальной моторной нейропатии, сцепленной с Х-хромосомой и обусловленной мутацией гена ATP7A. По причине сцепленного с полом наследования встречается у мальчиков, характеризуется ранним началом с поражением всех групп дистальных мышц конечностей.

Наряду с перечисленными типами существует множество форм дистальной моторной нейропатии с самыми разнообразными проявлениями – например, с преимущественным поражением мышц ых связок.

Многие из этих разновидностей либо еще не ассоциированы с дефектами определенных генов, либо крайне редки.

К примеру, такие типы дистальной моторной нейропатии, как DSMA2 или DSMA4, описаны только в рамках одной семьи.

Для диагностики дистальной моторной нейропатии используют такие методы, как изучение наследственного анамнеза пациента, электронейромиографию и молекулярно-генетические исследования.

При осмотре больного с практически любой формой этого состояния выявляется слабость мышц рук и/или ног, в ряде случаев регистрируется арефлексия. Если дистальная моторная нейропатия возникла достаточно давно, определяется гипотрофия мышц, а при тяжелом течении – атрофия мышечных тканей на дистальных участках конечностей.

Изучение наследственного анамнеза в ряде случаев подтверждает аналогичные изменения у родителей или других близких родственников пациента.

Картина электромиографии (или электронейромиографии) может различаться в зависимости от типа дистальной моторной нейропатии и, следовательно, патогенеза этого состояния.

Например, тип DSMA1 характеризуется достаточно заметным замедлением прохождения нервного импульса по волокнам, а для формы HMN5 типично нормальное значение этого показателя при отсутствии потенциала действия миоцитов.

Биопсия мышечной ткани на пораженных участках практически всегда выявляет признаки гипотрофии и неоднородность миоцитов.

Молекулярно-генетическая диагностика используется только для определения некоторых форм дистальной моторной нейропатии (например, HMN2А, HMN, DSMA1). При этом возможно проведение пренатальной диагностики таких состояний, материал для исследования получают методом биопсии ворсин хориона.

Специфического лечения ни одной из форм дистальной моторной нейропатии на сегодняшний день не существует. Поддерживающая терапия подразумевает использование ноотропных средств, препаратов, улучшающих трофику тканей, и витаминов, но эффективность таких мер крайне низка.

Учитывая, что большинство форм дистальной моторной нейропатии характеризуются слабо выраженными симптомами и крайне медленным прогрессированием, некоторые специалисты предпочитают только наблюдать и контролировать развитие симптомов без назначения терапии.

Физические упражнения, вопреки распространенному мнению, нередко не только не способствует замедлению развития заболевания, но и еще больше ускоряет дегенерацию нейронов или двигательных волокон.

Профилактика дистальной моторной нейропатии возможна только в рамках пренатальной диагностики и медико-генетической консультации родителей перед зачатием ребенка.

Прогноз дистальной моторной нейропатии

Прогноз заболевания различается в зависимости от формы нейропатии. Врожденные и ювенильные разновидности, как правило, протекают тяжелее и могут стать причиной инвалидности в раннем возрасте.

Кроме того, при этих формах в процесс иногда вовлекаются дыхательные мышцы, что существенно усугубляет течение дистальной моторной нейропатии. Разновидности заболевания, впервые проявляющиеся во взрослом возрасте, обычно намного легче протекают и медленнее прогрессируют.

Однако и в этом случае всегда остается риск значительного ухудшения качества жизни больных из-за гипотрофии и слабости мышц верхних и нижних конечностей.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/distal-motor-neuropathy

Терапевт Шубин
Добавить комментарий