Мкб 10 нейтропения

Нейтропения

Мкб 10 нейтропения

  • Определение
  • Причины
  • Симптомы
  • Классификация
  • Диагностика
  • Профилактика

Нейтропения является заболеванием, характеризующимся аномально низким количеством нейтрофилов.

Нейтрофилы обычно составляют 50-70% циркулирующих белых кровяных клеток и служат в качестве основной защиты от инфекции, уничтожая бактерии в крови.

Таким образом, пациенты с нейтропенией являются более восприимчивыми к бактериальной инфекции.

В раннем детском возрасте нейтропении встречаются достаточно часто, и хотя в большинстве случаев протекают легко и не подлежат лечению, все же требуют своевременного выявления, проведения дифференциальной диагностики и определения оптимальной тактики ведения пациентов.

Причины

Жизненный цикл нейтрофилов составляет около 15 дней. Большая его часть проходит в костном мозге.

Костномозговой пул нейтрофилов представлен активно делящимися (миелобласты, промиелоциты, миелоциты) и созревающими (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы) клетками.

Особенностью нейтрофилов является способность значительно увеличивать свою численность, когда это необходимо, как за счет ускорения клеточного деления, так и за счет «рекрутирования» созревающих и зрелых клеток.

В отличие от других клеток крови в сосудистом русле, нейтрофилы проводят там всего около 6-8 часов, но при этом составляют самую большую группу циркулирующих лейкоцитов.

В сосудах лишь половина нейтрофилов находится в движении, остальные обратимо прилипают к эндотелию.

Эти пристеночные или маргинальные нейтрофилы представляют собой запасной пул зрелых клеток, которые в любой момент могут быть вовлечены в инфекционный процесс.

В тканях нейтрофилы проводят еще меньше времени, чем в крови. Здесь они обеспечивают свое клеточное действие или погибают. Основная функция нейтрофилов – защита от инфекции (преимущественно бактериальной) – реализуется посредством хемотаксиса, фагоцитоза и уничтожения микроорганизмов.

Нейтропения может возникнуть вследствие уменьшения любого из пулов нейтрофилов: при снижении интенсивности образования новых клеток в костном мозге, нарушении созревания нейтрофилов в костном мозге, повышенном разрушении нейтрофилов в крови и тканях, а также при перераспределении нейтрофилов в кровяном русле (повышенная маргинация нейтрофилов – псевдонейтропения).

Диагностика нейтропении базируется на подсчете абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови. Для этого общее количество лейкоцитов нужно умножить на суммарный процент нейтрофилов (сегментоядерных и палочкоядерных) и разделить на 100.

О нейтропении говорят при снижении абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови менее 1000/мкл. У детей первого года жизни и менее 1500/мкл. у детей старше 1-го года.

Термин «агранулоцитоз» используется в случае практически полного отсутствия нейтрофилов в крови – менее 100/мкл.

Тяжесть течения нейтропении определяется количеством нейтрофилов в периферической крови. При легкой (1000-1500/мкл.) и средней степени тяжести (500-1000 мкл.) нейтропении клинические проявления могут отсутствовать или же отмечается некоторая склонность к острым респираторным инфекциям, которые протекают нетяжело.

Снижение уровня нейтрофилов менее 500/мкл. (тяжелая нейтропения) может сопровождаться развитием повторных бактериальных инфекций.

Чаще всего инфекции затрагивают слизистые оболочки (афтозный стоматит, гингивит, средний отит) и кожу (импетиго, склонность к нагноениям ран, царапин и т.д.). Нередко отмечается поражение перианальной зоны и промежности.

При этом для пациентов с нейтропенией при локальных инфекциях характерна слабо выраженная местная реакция, но, как правило, всегда присутствует лихорадка.

При уровне нейтрофилов менее 200/мкл. высок риск развития серьезных, в том числе жизнеугрожающих, бактериальных инфекций и сепсиса. Риск развития тяжелой инфекции прямо пропорционален длительности нейтропении и обратно зависит от абсолютного числа нейтрофилов в крови.

Так, при уровне нейтрофилов менее 100/мкл. в течение 3-4 недель риск развития бактериальной инфекции приближается к 100 %.

Развитие тяжелых вирусных и паразитарных инфекций для больных с нейтропенией нехарактерно, в то время как грибковая суперинфекция встречается довольно часто на фоне массивной антибиотикотерапии.

Причины нейтропетий
Врожненные
Болезнь Костманна (детский генетически детерминированный агранулоцитоз)
Циклическая нейтропения
Семейная хроническая доброкачественная нейтропения
Нейтропении, ассоциированные с врожденными иммунодефицитными заболеваниямиАгаммаглобулинемия Бругона
Селективный дефицит IgА
Х-сцепленный гипериммуноглобулин-М-синдром
Дисгаммаглобулинемия I типа
Ретикулярный дисгенез
Нейтропении, ассоциирован­ные с фенотипическими анома­лиямиСиндром Швахмана-Даймонда
Метафизарная хондродисплазия МакКьюсика (гипоплазия хрящей, волос)
Врожденный дискератоз (синдром Цинссера-Коула-Энгмана)
Синдром Барта
Синдром Чедиака-Хигаси
Синдром Германски-Пудлака
Синдром Грисцелли 2-го типа
МиелокахексияWHIM-синдром
Синдром «ленивых лейкоцитов»
Нейтропении при болезнях накопленияГликогеноз 1b типа
Ацидемииизовалериановая
пропионовая
метилмалоновая
Приобретенные
ИммунныеИзоиммунная нейтропения новорожденных
Ауто­иммунныеПервичная – хроническая доброкачественная анемия детского возраста
Вторичные – при СКВ, ревматоидном артрите ( с синдромом Фелти или без него), синдроме Шегрена, болезни Крона, хроническом аутоиммунном гепатите, тимоме, лимфогранулематозе, синдроме Гудпасчера, гранулематозе Вегера, трансфузионных реакциях.
Связанные с поражением костного мозгаАпласгическая анемия
Онкогематологические заболевания
Метастазы в костный мозг
Воздействие ионизирующего излучения
Гранулематозные инфекции
Миелофиброз
Лекарственно-индуцированные
Связанные с инфекциямиБактериальный сепсис
Вирусные — грипп, корь, ВЭБ-инфекция, ЦМВ, вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция
Бактериальные – туберкулез, токсоплазмоз, бруцеллез, риккетсиозы, малярия, бабезиоз
Гиперспленизм
Дефицит витамина В12, фолатов, меди

Симптомы

Нейтропении могут оставаться незамеченными, но при развитии тяжелой инфекции или сепсиса у пациента, они проявляются. Некоторые распространенные инфекции могут принять неожиданный ход у больных с нейтропенией (образование гноя).

Некоторые общие симптомы нейтропений включают лихорадку и частые инфекции. Эти инфекции могут привести к язвам во рту, диареям, ощущением жжения при мочеиспускании, необычным покраснением, боль или припухлость вокруг раны, боль в горле.

Классификация

Извесны три степени тяжести нейтропении на основании абсолютного количества нейтрофилов (ANC), измеренных в клетках на микролитр крови:

  • мягкая нейтропения (1000 ≤АНК

Источник: https://med36.com/ill/1252

Фебрильная нейтропения: симптомы, диагностика, лечение

Мкб 10 нейтропения

Определяется как лихорадка >38°C (>101°F) в течение 1 часа, с абсолютным количеством нейтрофилов (АКН) в ≤500 клеток/мкл или АКН в ≤1000 клеток/мкл с предполагаемым максимальным снижением уровня нейтрофилов до ≤500 клеток/мкл.

Фебрильная нейтропения является распространенным осложнением многих химиотерапевтических режимов для всех типов рака. Риск более высок при первом лечении, но кумулируется при непрерывных циклах терапии.

Риск также повышается при низком уровне надира в первом цикле, нейтропенической лихорадке в анамнезе, длительном течении нейтропении, размахе нейтропении, интенсивности химиотерапии, возрасте, у лиц женского пола, при неблагоприятном общем состоянии больного, низком уровне альбумина, ассоциированной анемии, вовлечении костного мозга и фоновой органной дисфункции.

Фебрильная нейтропения является наиболее распространенной среди пациентов, которые получают химиотерапию для лечения злокачественных заболеваний крови.

Фебрильная нейтропения начинается, когда пациент с нейтропенией заболевает патологической инфекцией. Патоген идентифицируется лишь в приблизительно 33% случаев. Эндогенная флора хозяина является главным источником возбудителя.

Перед изобретением бета-лактамных антибиотиков широкого спектра, грамотрицательные бактерии были самым значимым ответственным патогеном, но сейчас они затмеваются грамположительными кокками (76% против 15%). Анаэробы определяются в 65 лет во многих анализах выделяется как отдельный фактор риска развития нейтропении и фебрильной нейтропении.

  • Самый большой литературный источник про риск развития фебрильной нейтропении и распространенность химиотерапии со сниженными дозами был при раке груди и неходжкинской лимфоме (НХЛ). Несколько крупных проспективных исследований называли возраст >65 лет значительным фактором риска для развития фебрильной нейтропении.
    • Женский пол связан с повышенным риском нейтропении и фебрильной нейтропении, с отношением рисков в 2,00 и 1,32, соответственно.
    • Однако, женский пол не был связан с повышенным риском развития осложнений при фебрильной нейтропении.
    • Пациенты, которых лечат от злокачественных заболеваний крови, имеют повышенную в 5 раз вероятность развития фебрильной нейтропении по сравнению с теми пациентами, которые лечатся от солидных опухолей или лимфомы.
    • Прогрессирующая стадия заболевания является фактором риска как для развития фебрильной нейтропении, так и для появления осложнений из-за фебрильной нейтропении.
    • Пациенты на ранних стадиях заболевания или с низким бременем болезни при фебрильной нейтропении могут получать амбулаторное лечение
    • Выявление пациентов с любым режимом химиотерапии и выяснение, когда они в последний раз проходили ее, является ключевым моментом для подтверждения диагноза фебрильной нейтропении и для начала быстрого обследования с последующими незамедлительным назначением антибиотиков. Кроме наличия химиотерапии в анамнезе, спрогнозировать риск развития фебрильной нейтропении также можно, зная о типе использованных препаратов и интенсивности лечения.
    • Пациенты, которые лечатся комбинированной химиолучевой терапией, имеют повышенный риск развития фебрильной нейтропении.
    • Пациенты с потенциальной иммунодепрессией из-за химиотерапии находятся в группе риска развития инфекции, вызванной такими атипичными микроорганизмами, как микобактерия, а также трансмиссивных заболеваний. Особенному риску подвержены те, кто лечился с помощью чрезвычайно иммунодепрессивных режимов, таких как ритуксимаб, кампат-1Н или флюдарабин, которые могут вызывать как незамедлительную, так и отложенную или пролонгированную нейтропению. Таким образом, для выделения групп риска важным является установление контакта с группами высокого риска, путешествиями или животными и наличие недавних гемотрансфузий.
    • Наличие в анамнезе нейтропении, вызванной химиотерапией, может спрогнозировать развитие рецидивной нейтропении или нейтропенической лихорадки. Пациенты, которые ранее лечились антибиотиками, находятся в группе повышенного риска развития грибковых инфекций, инфекций, вызванных Clostridium difficile, и инфекций, вызванных резистентными микроорганизмами.
    • Пациенты с фоновыми заболеваниями сердца, печени и/или печени находятся в зоне повышенного риска развития фебрильной нейтропении во время проведения химиотерапии. Перспективно, ≥1 сопутствующих заболеваний были определены как факторы риска развития фебрильной нейтропении среди пациентов, которым проводится химиотерапия для лечения как солидных опухолей, так и лимфомы.

    Медикаментозные аллергии, чаще всего, влияют на выбор эмпирических антибиотиков, и они также должны быть частью анамнеза.

    Клиническое исследование

    Пациенты на химиотерапии, у которых отмечается лихорадка и тахикардия, должны получать незамедлительное лечение, так как это может быть признаком развивающихся сепсиса и шока. Лихорадка с гипотензией также являются признаком шока, что может привести к летальному исходу, если не будет пролечено как неотложное состояние.

    Однако из-за невозможности усиления воспалительного ответа пациенты с фебрильной нейтропенией не имеют проявлений никаких локальных изменений или симптомов, кроме лихорадки.

    Поэтому обследование любого пациента с фебрильной нейропенией должно включать тщательный физический осмотр, при этом особое внимание должно уделяться жизненно важным признакам, всей поверхности кожи и всем отверстиям на теле, синусам, ротоглотке, гениталиям и анальной области. Синусы являются частым местоположением скрытых инфекций.

    Пневмония является другим частым очагом инфекции, однако, явный кашель и аномальные дыхательные шумы могут отсутствовать, благодаря сниженному иммунному ответу.

    Пациенты с нейтропенией также находятся в группе повышенного риска развития патологической инфекции в любом месте желудочно-кишечного тракта, мочевой системы и кожи/ мягких тканей.

    Инфекции мочеполовых путей могут иметь место даже при отсутствии дизурии или пиурии.

    Инфекции кожи/мягких тканей должны быть исключены с помощью острожного обследования всей кожи, включая кожные складки, отверстия, места внутривенных вливаний и участки, с которых ранее бралась биопсия или на которых были раны.

    Воспаление или выраженное язвообразование на слизистой оболочке рта, так же как и инфекция, воспаление или язвообразование на слизистой оболочке гениталий или анального отверстия, для флоры хозяина могут быть входными воротами в кровоток. Ректальное обследование не должно проводится у пациентов с подозрениями на нейтропению, так как это может занести бактерии в кровоток.

    Пациенты с полостными катетерами и нейтропенией находятся в группе риска возникновения инфекции вследствие осложнения катетеризации, поэтому все катетеры и места ранней катетеризации должны быть обследованы на признаки инфекции.

    Лабораторные исследования

    Первоначальное лабораторное исследование должно состоять из ОАК с формулой, анализа мочи и креатинина, функциональных проб печени, рентгенографии грудной клетки и бактериологического исследования крови из периферических и центральных катетеров. Бактериологический посев мочи и кала и/или люмбальная пункция должны быть проведены при наличии клинических показаний.

    Уровень мочевины и креатинина

    • Признаки почечной дисфункции связаны с повышенным риском развития осложнений фебрильной нейтропении. Если функция почек сохранена, то это может помочь в стратификации пациентов с низким риском для проведения амбулаторной терапии.
    • Почечная дисфункция также может возникать на фоне токсичности химиотерапии и медикаментозной лихорадки.

    Функциональные пробы печени

    • Это может обозначать фоновую гепатобилиарную инфекцию с или без клинических проявлений.
    • Низкий уровень альбумина и аномальная функция печени также являются отдельными факторами риска развития осложнений, имеющих отношение к фебрильной нейтропении.

      Одно проспективное исследование, состоящее из 240 пациентов с НХЛ, определило низкий исходный уровень альбумина (120 минут между центральными и периферическими катетерами указывает на наличие катетер-ассоциированной инфекции кровотока.

    • Когда это обследование будет завершено, следует начать незамедлительно вводить эмпирические антибиотики.
    • Многие пациенты с нейтропенической лихорадкой имеют бактериальную инфекцию без определенной локализации, и поэтому врачи могут скорректировать терапию лишь при помощи результатов бактериологического исследования крови.

      Несмотря на то, что микроорганизмы идентифицируются лишь в 33% случаев, назначение антибиотиков можно корректировать в соответствии с оптимальным лечением индивидуально для каждого пациента.

    • Центральный катетер следует извлечь для профилактики катетер-ассоциированной инфекции (кроме как в случае наличия заболевания, вызванного эпидермальным стафилококком, которое следует лечить через центральный катетер).

    Образцы мочи и кала

    • Инфекции мочевыводящих путей часто встречаются у пациентов с нейтропенической лихорадкой. Несмотря на наличие инфекции, вместе с дизурией также может отсутствовать и пиурия (в 89% случаев), поэтому определяющим фактором является лишь культуральное исследование мочи.

    • Инфекционный колит, вызванный Clostridium difficile и другими микроорганизмами, является частой инфекцией желудочно-кишечного тракта среди пациентов с нейтропенической лихорадкой, и его наличие, определенное с помощью бактериологического исследования кала, может помочь в коррекции антибиотикотерапии.

    Спинномозговая пункция

    • Люмбальную пункцию стоит проводить у тех пациентов с фебрильной нейтропенией, у которых есть признаки или симптомы, характерные для инфекций ЦНС, а именно: головная боль, ригидность мышц шеи, фотофобия, нарушение психического состояния или летаргия

    Бактериологический посев на грибы, вирусы или кислотоустойчивые бактерии

    • При отсутствии ослабления лихорадки через 3-5 дней лечения эмпирическими антибиотикам, пациент должен быть направлен на проведение бактериологического посева на грибы и серологических тестов (галактоманнанового и на бета-глюканы), так как нейтропения и воздействие антибиотиков являются независимыми факторами риска для развития фунгемии. На проведение бактериологического посева также должны быть направлены пациенты с грибковыми инфекциями в анамнезе.
    • Центральные катетеры должны быть удалены при фунгемии и должно быть проведено ретинальное исследование, чтобы определить наличие грибкового ретинита.
    • Если во время начальных проявлений на основании анамнеза и возможных контактов подозреваются вирусные и/или микобактериальные инфекции, пациента нужно направить на бактериальный посев на вирусы и кислотоустойчивые бактерии.

    Визуализационные методы

    Многие пациенты с нейтропенической лихорадкой предстают с пневмонией без кашля или одышки; рентгенография органов грудной клетки может определить фоновую инфекцию. Даже несмотря на наличие инфекционной пневмонии, при поступлении рентгенография органов грудной клетки может быть отрицательной.

    КТ грудной клетки, брюшной полости и таза должны быть проведены при поступлении, если есть признаки или симптомы позволяющие предположить наличие внутрибрюшного абсцесса или процесса в желчевыводящих путях. Дополнительное КТ нужно провести при отсутствии ослабления лихорадки через 3-5 дней лечения эмпирическими антибиотиками, так как это может быть признаком такой криптогенной инфекции, как абсцесс.

    Эхокардиография

    Эхокардиограмма должна назначаться всем пациентам с подтвержденной фунгемией или бактериемий, вызванной стафилококками или энтерококками, и должна рассматриваться для пациентов, у которых не прекращается лихорадка после 3-5 дней лечения эмпирическими антибиотиками, так как это может быть признаком такой криптогенной инфекции, как эндокардит.

    Факторы риска

    • возраст> 65 лет
      • Во многих анализах пожилой возраст выделяется как отдельный фактор риска развития фебрильной нейтропении. В дополнение к тому, что он связан с высокой заболеваемостью фебрильной нейтропенией, пожилой возраст также ассоциируется с большим сокращением доз (с отношением рисков в 2,08 и 1,57, соответственно). Самый большой литературный источник про риск развития фебрильной нейтропении и распространенность химиотерапии со сниженными дозами был при раке груди и неходжкинской лимфоме (НХЛ). Например, 67% женщин >65 лет, которые лечились от рака груди, получали

      Источник: https://www.eskulap.top/terapija/febrilnaja-nejtropenija/

    Терапевт Шубин
    Добавить комментарий