Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемия

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемия – синдром, обусловленный присутствием в сыворотке крови преципитатных белков (криоглобулинов), способных к выпадению в осадок при температуре ниже 37 °С.

Проявления криоглобулинемии могут включать геморрагическую сыпь, синдром Рейно, артралгию, периферическую полинейропатию, гепатоспленомегалию, гломерулонефрит и почечную недостаточность. Диагностическими тестами криоглобулинемии являются анализы крови на сывороточный криоглобулин, РФ, анти-HCV и др.

; результаты биопсии кожи или почки. Лечение криоглобулинемии осуществляется с помощью глюкокортикоидов, цитостатиков, противовирусных препаратов, плазмафереза или криоафереза.

Криоглобулинемия – иммунопатологический процесс, обусловленный преципитацией криоглобулинов, отложением в сосудистых стенках криоглобулинемических иммунных комплексов с развитием системного васкулита. Данные о распространенности криоглобулинемии в популяции отсутствуют.

Известно, что криоглобулины в концентрации менее 0,8 мг/л определяются в сыворотке крови у 40% населения, однако они не криопреципитируют и не вызывают патологических изменений в тканях и органах. Обычно криоглобулинемия развивается у лиц старше 40 лет, при этом в 1,5 раза чаще – у женщин.

Криоглобулинемия наблюдается при различных патологических состояниях, однако ввиду особенностей патогенеза изучением заболевания занимается преимущественно ревматология.

Криоглобулинемия

Установлено, что криоглобулинемия может развиваться при заболеваниях аутоиммунного, лимфопролиферативного, инфекционного генеза.

Описаны клинические ассоциации криоглобулинемии с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, болезнью Шегрена, циррозом печени, саркоидозом.

В ряде случаев определяется связь с множественной миеломой, В-клеточной неходжкинской лимфомой, болезнью Вальденстрема, хроническим лимфолейкозом.

Особенно часто причиной развития криоглобулинемии становятся инфекционные заболевания: герпес, инфекционный мононуклеоз, гепатит А, B и C, цитомегалия, ВИЧ. Так, например, высокие уровни криоглобулинов выявляются почти у половины больных хроническим гепатитом С. В некоторых случаях спровоцировать криоглобулинемический синдром могут грибковые и паразитарные инфекции, сифилис, инфекционный эндокардит, висцеральные абсцессы.

Существуют исследования, подтверждающие генетическую предрасположенность к развитию криоглобулинемии у лиц с изменениями локусов HLA-DR3, DR6, DR7 и DR15. Факторами, увеличивающими риск развития криоглобулинемии, являются пожилой возраст, переохлаждение, резкая дегидратация, гормональные нарушения.

В патогенезе криоглобулинемии пусковая роль принадлежит взаимодействию антигена с иммунной системой.

Активация B-лимфоцитов стимулирует гиперпродукцию моно- или поликлональных иммуноглобулинов, приводит к образованию криопреципитирующих иммунных комплексов и их отложению в стенках мелких сосудов различных органов.

Активация системы комплемента индуцирует повреждение сосудистой стенки и развитие воспаления, а усиление факторов свертывания крови способствует формированию микротромбоза капилляров.

Криоглобулины представляют собой особые сывороточные иммуноглобулины, которые имеют свойство осаждаться (преципитировать) при температуре ниже 37 °С и растворяться при ее повышении. В зависимости от входящих в их состав компонентов криоглобулины делятся на три вида:

  • включающие моноклональные иммуноглобулины одного класса (IgM, IgG, реже IgA);
  • включающие моноклональный иммуноглобулин (обычно IgM), соединенный с поликлональным IgG;
  • включающие иммуноглобулины нескольких классов (поликлональные), иногда неиммуноглобулиновые молекулы (липопротеины, фибронектин, С3-компонент комплемента).

По этиологии различают первичную (эссенциальную) криоглобулинемию и вторичную криоглобулинемию, ассоциированную с гепатитом C или другой патологией. С учетом преобладающего вида криоглобулинов выделяют криоглобулинемию I, II и III типа. Криоглобулинемия I типа является к моноклональной; II и III типа относятся к смешанным формам патологии ввиду присутствия нескольких видов иммуноглобулинов.

Простая моноклональная криоглобулинемия (тип I) (5–25%) чаще всего ассоциирована с лимфопролиферативными заболеваниями; протекает с тяжелой протеинурией, гематурией, иногда анурией. В крови выявляются моноклональные иммуноглобулины. При гистологическом исследовании почечной ткани определяются признаки мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.

Смешанная моноклональная криоглобулинемия (тип II) (40-60%) обычно связана с гепатитом С. Характеризуется развитием иммунокомплексного васкулита и поражением почек. В крови присутствуют смешанные иммуноглобулины; патоморфологические изменения представлены эндокапиллярной пролиферацией и мезангиальным отеком тканей.

Смешанная поликлональная криоглобулинемия (тип III) (40–50%) часто встречается при коллагенозах, бактериальных и вирусных инфекциях. В крови определяются поликлональные иммуноглобулины всех видов. Протекает с развитием криоглобулинемического васкулита и иммунокомплексного нефрита.

Симптомы криоглобулинемии отличаются значительным полиморфизмом. Вместе с тем, наиболее типичными клиническими маркерами заболевания считаются геморрагическая сыпь, артралгии, периферическая полинейропатия, синдром Рейно, гломерулонефрит и др.

Поражение кожи характерно для всех типов криоглобулинемии. В большинстве случаев развивается пальпируемая геморрагическая сыпь (пурпура), свидетельствующая о васкулите венул. Обычно пурпура располагается на голенях и бедрах (реже на ягодицах или животе), симметрично, не сопровождается зудом.

После разрешения сыпи на ее месте образуются участки гиперпигментации. Пурпура часто сочетается с холодовой крапивницей и сетчатым ливедо. Примерно в половине случаев криоглобулинемия протекает с синдромом Рейно, характеризующимся парестезией, похолоданием пальцев рук и ног, акроцианозом.

Примерно у трети больных возникают язвы нижних конечностей, геморрагические некрозы кожи; иногда отмечается гангрена кончиков пальцев.

Характерным признаком криоглобулинемии служит развитие симметричных, мигрирующих полиартралгий с преимущественным вовлечением пястно-фаланговых, межфаланговых, коленных, голеностопных, тазобедренных суставов. Боль в суставах и миалгии усиливаются при охлаждении.

В некоторых случаях возможно развитие неэрозивного артрита, миозита. С помощью элекромиографии поражение нервной системы в виде дистальной сенсорной полинейропатии определяется практически у всех пациентов с криоглобулинемией.

Реже развивается церебральный васкулит, сопровождающийся гемиплегией и транзиторной дизартрией.

Поражение почек у больных криоглобулинемией может включать протеинурию, микрогематурию, нефротический синдром, гломерулонефрит или почечную недостаточность. Клинически данные состояния проявляются отеками, тяжелой артериальной гипертензией, олигурией и анурией.

Типичные нарушения со стороны ЖКТ представлены абдоминалгиями, связанными с васкулитом мезентериальных сосудов, гепатомегалией и спленомегалией. В некоторых случаях отмечается лимфаденопатия, сиаладеноз.

При вовлечении в патологический процесс легких возможно появление одышки, кашля, плеврита, в редких случаях – легочного кровотечения.

Диагноз криоглобулинемии правомерен при наличии характерных симптомов; подтвержденной связи синдрома с лимфопролиферативным, инфекционным или системным заболеванием; определении типичных лабораторных маркеров. Клиническими критериями криоглобулинемии служат наличие 2-х признаков из триады Мельтцера (слабости, геморрагической пурпуры, артралгии), а также признаков поражения почек, печени или нервной системы.

При иммунологическом и биохимическом исследовании крови обнаруживаются криоглобулины (криокрит более 1%), положительный РФ, СРБ, антинуклеарные антитела, снижение уровня Clq и С4-компонентов комплемента, анти-HCV и анти-HBs, HCV-PHK и др.

Для идентификации вида иммуноглобулинов (моноклональных и поликлональных) проводится иммуноэлектрофорез. При вовлечении почек в общем анализе мочи определяется протеинурия и эритроцитурия.

Морфологическое исследование биоптатов кожи и почки позволяет определить отложение криопреципитата и подтвердить диагноз.

Инструментальная диагностика (УЗИ печени, УЗИ почек, рентгенография и КТ органов грудной клетки) используются для выявления структурных и функциональных изменений внутренних органов. Для оценки тяжести поражения различных систем, кроме ревматолога, пациент с криоглобулинемией должен быть обследован дерматологом, неврологом, инфекционистом, гастроэнтерологом, нефрологом, пульмонологом.

Подход к терапии криоглобулинемии тесно связан с активностью заболевания и наличием жизнеугрожающих осложнений (быстропрогрессирующего гломерулонефрита, почечной недостаточности, артериальной гипертензии, васкулита ЦНС и мезентериальных сосудов).

Обычно медикаментозная терапия криоглобулинемии складывается из назначения глюкокортикоидов (метилпреднизолона) и цитостатиков (циклофосфамида). После достижения ремиссии проводится поддерживающая противовирусная терапия (интерферон альфа-2 и рибавирин).

В терапии резистентных форм криоглобулинемии перспективным считается использование моноклональных антител к CD20-рецепторам (ритуксимаб).

Обязательным элементом комплексного лечения криоглобулинемии высокой степени активности является проведение повторных процедур плазмафереза, криоафереза или каскадной фильтрации плазмы.

Прогноз и профилактика криоглобулинемии

Прогноз криоглобулинемии во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов и успешностью лечения первичного заболевания. Своевременное начало комбинированной терапии криоглобулинемии позволяет надеяться на 10-тилетнюю выживаемость 70% пациентов.

При развитии тяжелых системных осложнений гибель больных обычно наступает вследствие хронической почечной недостаточности, интеркуррентных инфекций.

Профилактика криоглобулинемического синдрома сводится, главным образом, к предупреждению и адекватному лечению инфекционных болезней.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/cryoglobulinemia

Криоглобулинемический васкулит – иммунная проблема

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемический васкулит на сегодняшний день является одним из недостаточно изученных. Для него характерно прогрессирующее течение с тяжелым исходом. Поэтому необходимо вовремя диагностировать патологию и начать лечение. Это во многом зависит и от самого пациента, которому следует принимать все необходимое лечение. Различают два вида криоглобулинемического васкулита:

  1. Эссенциальный – первичный, причины которого неизвестны.
  2. Вторичный – развивается вследствие имеющегося заболевания, чаще всего при гепатите С. Также причиной может быть любой другой гепатит, инфекционное заболевание, коллагеноз.

Патогенез

В организме запускаются иммунные реакции, в результате которых образуются белки иммуноглобулины. Их называют криоглобулинами, потому что при нагревании выше 37°С они растворяются, а при температуре ниже указанной – выпадают в осадок. Данные комплексы оседают на капиллярных стенках различных органов и разрушают их.

Способствуют образованию белковых комплексов бактерии и вирусы (чаще гепатита C, как уже было указано ранее). Но в небольшом количестве криоглобулины обнаруживаются в крови у здоровых людей, не страдающих васкулитом.

Иногда у пациентов с васкулитом не обнаруживают в крови криоглобулинов, что делает данный вид васкулита загадочным.

Симптомы

Признаки и симптомы могут варьироваться. Чаще всего для криоглобулинемического васкулита характерна триада Мельтцера:

  1. Суставная боль.
  2. Общая слабость.
  3. Изменения кожи.

Суставная боль возникает во всех суставах (крупных, средних, мелких). Артралгии усиливаются при переохлаждении. Может возникать воспалительный процесс – развивается артрит. Зачастую пациентов беспокоят мышечные боли.

На коже появляется пурпура (см. фото) – сыпь, которая не исчезает при надавливании на нее и прощупывается в виде плотного возвышения над поверхностью кожи.

Образуется в результате кровоизлияний из поврежденных мелких сосудов в толщу кожи. Излюбленная локализация – нижние конечности.

Со временем сыпь проходит, оставляя за собой темные пигментированные гемосидерином пятна из-за разрушенных эритроцитов. Иногда образуются не пятна, а участки с язвочками и некрозом.

Также могут быть нарушения кровоснабжения периферических участков (кончиков пальцев верхних и нижних конечностей, носа, ушей), что называют синдромом Рейно. В итоге все это может привести к гангрене.

При вовлечении в процесс периферических нервов нарушается чувствительность, а двигательная активность остается нормальной.

Если же поражаются сосуды головного мозга, то могут быть и двигательные расстройства вплоть до паралича, и нарушения речи.

Вовлечение других органов

Зачастую в процесс вовлекаются такие внутренние органы, как печень, селезенка, почки, кишечник, легкие. Если поражены легкие, то возникает кашель и одышка. Почки часто поражаются с развитием злокачественного гломерулонефрита и развитием артериальной гипертензии.

В анализах мочи выявляют увеличенное количество белка, что может говорить о развитии осложнения в виде почечной недостаточности. При вовлечении в процесс сосудов печени и селезенки будет увеличение размеров данных органов.

Если поражены сосуды кишечника, то возникает острая боль в животе.

Криоглобулинемический васкулит может повлиять на беременность. Возможно возникновение различных патологий (задержка развития плода, невынашивание беременности с самопроизвольным выкидышем). Поэтому будущая мама должна наблюдаться у специалиста, вовремя проходить все назначенные обследования, выполнять рекомендации.

Диагностика

Полностью избавиться от криоглобулинемического васкулита невозможно. Но при раннем выявлении и выявленной причине лечение может быть эффективным. Целью терапии являются достижение стойкой ремиссии, улучшение качества и увеличение продолжительности жизни, снижение вероятности обострений и осложнений в виде повреждений органов.

Диагностика проводится на основании осмотра и опроса пациента, а также назначаются обследования:

  • Выявление в крови криоглобулинов;
  • Биопсия и гистология тканей;
  • Анализ крови на гепатит С, наличие всевозможных вирусов и бактерий;
  • УЗИ внутренних органов;
  • Рентген-исследования;
  • МРТ и КТ.

Терапия

Один из важных моментов в лечении является плазмаферез (при его отсутствии альтернативными являются криофильтрация и двойная фильтрация крови). Чаще всего необходимо замещение 3 л плазмы три раза в неделю на протяжении 2-3 недель.

В результате плазмафереза первыми проходят изменения кожи. Также используют лекарственную терапию, которую назначают исходя из тяжести заболевания, активности процесса и вовлечения органов и систем.

Лекарственная терапия зависит от тяжести процесса и имеющихся поражений других органов.

При наличии патологий, угрожающих жизни человека (гломерулонефрит с прогрессирующей почечной недостаточностью, поражение центральной нервной системы, сосудов кишечника, наличие язв и участков некроза) назначают следующую схему:

— циклофосфамид 2 мг/кг×сут перорально,

— метилпреднизолон 500–1000 мг/сут в/в три дня, а затем пероральный прием,

— плазмаферез (3 литра 3 раза в неделю в течение двух-трех недель).

При тяжелом течении, обусловленном поражением почек, периферических нервов и кожи без образования язв назначают:

— циклофосфамид 0,5-1 мг/кг каждые 3 недели в/в,

— метилпреднизолон 500–1000 мг/сут в/в три дня, а затем пероральный прием.

При умеренном течении, обусловленном наличием пурпуры, при слабом поражении периферических нервов, болях в суставах и мышцах:

— интерферон альфа2 три раза в неделю по 3 млн МЕ,

— в остальные дни, свободные от приема интерферона, метилпреднизолон 5-7,5 мг.

После достижения ремиссии нужно применять поддерживающую противовирусную терапию интерфероном длительностью 2-4 месяца. Следует знать, что интерферон альфа2 может быть противопоказан при вовлечении в процесс нервов и почек. При наличии симптомов поражений этих органов и тканей следует назначать интерферон с осторожностью и под контролем.

Источник: http://www.pro-vaskulit.com/prichiny-i-lechenie-krioglobulinemicheskogo-vaskulita/

Криоглобулинемический васкулит при гепатите C: анализы, лечение поражения

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемический васкулит при гепатите С является распространенным осложнением. Наличие в организме вируса (HCV) сопровождается развитием криоглобулинемии примерно у 50% больных. Обычно такая патология протекает без каких-либо явных симптомов. Данное заболевание поражает мелкие кровеносные сосуды, что впоследствии приводит к воспалительным процессам в организме больного.

В качестве диагностики специалисты назначают комплексное обследование всех органов, центральной нервной системы, суставов; проводят общие анализы крови и мочи, УЗИ, КТ.

Для лечения пациенту прописывают лекарственные препараты, процедуры очистки плазмы и в редких случаях народные методы для уменьшения симптомов. Такое заболевание нельзя вылечить полностью, но можно добиться ремиссии.

Человек получит шанс вернуться к нормальной жизни.

Криоглобулинемический васкулит

Антигеном при таком осложнении является гепатит С и вещества, входящие в его ядро. Криоглобулинемический васкулит приводит к тяжелому поражению тканей почек и развитию лимфомы. В основном заболевание распространяется на:

  • Кожные покровы (ангиит).
  • Центральную и периферическую нервные системы (полиневропатия).
  • Легкие (фиброзирующий альвеолит).

Причины возникновения

Антитела в организме человека играют особую роль. Они выводят любые чужеродные вещества вместе с антигенами из крови.

У здорового человека этот процесс проходит быстро и не вызывает серьезных осложнений.

Если же организм ослаблен в результате перенесенного заболевания, то чужеродные объекты так и остаются в капиллярах в виде осадка. В качестве антигенов васкулита выступают возбудители гепатита С.

Сравнительно небольшое количество криоглобулинов можно обнаружить в теле каждого человека. Примерно 40% населения планеты имеет это вещество в сыворотке крови (концентрация до 0,8 мг/л). Поэтому врачи так и не смогли полностью исследовать васкулит. Признаки развития заболевания не всегда проявляются. Кроме того, симптомы васкулита могут возникать и при отсутствии поражающих веществ в крови.

Исследования показывают, что причинами роста криоглобулинов в крови и, как следствие, прогрессирования заболевания, могут быть наследственный фактор и аутоиммунные нарушения. Другими провокаторами развития патологии являются:

Красная волчанка

  • Аллергические реакции.
  • Заболевания щитовидной железы (гормональный дисбаланс).
  • Системная красная волчанка.
  • Лимфопролиферативные заболевания.
  • Грибковые и паразитарные поражения (в том числе сифилис).
  • Вакцинация.
  • Солнечные ожоги.
  • Переохлаждение организма.
  • Травмы.
  • Отравление химическими веществами (в том числе химические ожоги).

Клинические проявления

Криоглобулинемический васкулит проявляется по-разному у каждого пациента. Основным симптомом заболевания выступает значительное поражение кожных покровов. У больного наблюдаются:

  • геморрагическая сыпь;
  • синдром Рейно;
  • гломерулонефрит (заболевание почек иммуновоспалительного характера);
  • синдром суставных болей (полиартралгия);
  • периферическая полинейропатия (нарушение структуры тонких нервных волокон).

Геморрагическая сыпь

При криоглобулинемии кожа страдает больше всего. На ней развивается пальпируемая геморрагическая сыпь (пурпура). Обычно заболевание затрагивает области голеней и бедер и распространяется симметрично по всему телу. Для такого высыпания не характерен зуд, что незначительно облегчает страдания больного васкулитом.

На местах возникновения сыпи образуется гиперпигментация. Также при заболевании может появиться холодовая крапивница (волдыри на поверхности кожи и слизистых оболочках). Синдром Рейно диагностируют у 50% больных. Он характеризуется акроцианозом, чувством холода в конечностях, парестезией.

В результате у 15% пациентов с синдромом Рейно можно наблюдать язвы на ногах, некроз кожи и даже гангрену пальцев.

Кроме перечисленных проявлений заболевания у людей с криоглобулинемией может возникнуть развитие разносторонних, перемещающихся полиартралгий конечностей: межфаланговых, пястно-фаланговых, коленей и тазобедренных суставов, голеностопов.

Следствием этого являются жалобы больных на ломоту и миалгию, артрит и миозит (поражения в области скелетных мышц), тяжелое состояние которых только ухудшается в холодную погоду. В результате развития криоглобулинемии страдают и нервные окончания. Специалисты проводят анализ биоэлектрической активности мышц и нервно-мышечной передачи.

С помощью электромиографии они получают сведения о мышечных волокнах, которые показывают состояние периферической нервной системы. В некоторых случаях в виде осложнения может развиться церебральный васкулит (воспалительный процесс стенок сосудов мозга). Это редкое, но очень опасное заболевание.

При таком виде васкулита повреждаются кровеносные сосуды головного мозга, что ведет к ухудшению кровообращения. У больного могут развиться транзиторные ишемические атаки и инсульт. Окончательно поставить диагноз по такому заболеванию можно с помощью биопсии.

Такую процедуру не проводят, так как может повредиться структура головного мозга больного. Церебральный васкулит практически не возникает как самостоятельное заболевание, а является осложнением другой патологии.

Гепатит C может негативно влиять на почки

Влиянием гепатита C поражаются почки, что приводит к протеинурии, микрогематурии и нефротическому синдрому (нарушению белково-липидного обмена) и другим заболеваниям. Появляется почечная недостаточность.

В результате возникают сильные отеки, артериальная гипертензия, нарушения в работе желудочно-кишечного тракта. Реже при заболевании можно наблюдать воспалительное поражение лимфатических узлов (лимфаденит), секретной и выделительной функций слюнных желез.

Также страдают легкие, могут появиться одышка, кашель, а иногда — кровотечение.

Диагностические процедуры

Только при обнаружении явных симптомов заболевания врач может поставить диагноз криоглобулинемия. Подтверждающими факторами является наличие лабораторных маркеров лимфопролиферативного и инфекционного заболеваний. Кроме того, криоглобулинемию определяют по признакам из триады Мельтцера: вялости и быстрого утомления, сыпи в виде пурпуры и артралгии.

Первым пунктом диагностики врач назначает иммунологический и биохимический анализы крови, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие заболевания. Для этого у больного делают забор 10 мл венозной крови, которую помещают в пробирку, нагретую до 37 °С. При обнаружении криоглобулинов уровень криокритов составляет более 1%.

Проверка на РФ (ревматоидный фактор) и СРБ (определение С-реактивного белка) дает положительный результат. Также проводятся исследования на наличие антинуклеарных антител (находятся в плазме) и процента снижения Clq и С4-компонентов комплемента, анти-HCV и анти-HBs, HCV-PHK.

Окончательно подтвердить заболевание также можно с помощью биопсии тканей почек и кожи.

Подтвердить заболевание можно с помощью биопсии тканей почек и кожи

Многочисленные исследования, в число которых входят ультразвуковой анализ работы печени, почек, КТ грудной клетки и рентген, назначаются для определения характера повреждений внутренних органов.

Для получения заключения и подтверждения наличия заболевания следует обратиться к ревматологу, дерматологу, неврологу. Также следует обратиться к инфекционисту, гастроэнтерологу, нефрологу и пульмонологу.

Это даст наиболее объективную картину и определит план дальнейших действий.

Лечение криоглобулинемии

Основные направления лечения заболевания:

  • Предотвращение осложнений.
  • Неотложная помощь при обострениях.
  • Проведение казуальной терапии.

Для устранения данного недуга пациенту назначают ряд процедур, направленных на исключение всех симптомов заболевания и осложнений. В их число входят гломерулонефрит, почечная недостаточность, артериальная гипертензия, васкулит центральной нервной системы и мезентериальных сосудов.

Стандартное лечение заболевания препаратами подразумевает прохождение курса глюкокортикоидов (пульс-терапия за счет приема высоких доз стероидных лекарств) и циклофосфамида.

Если у пациента наступает ремиссия, то врач назначает ему вспомогательную терапию интерфероном альфа-2 и рибавирином.

Для резистентных форм криоглобулинемии используют моноклональные антитела к CD20-рецепторам (ритуксимаб).

Плазмаферез

Плазмаферез — это способ очищения плазмы, применяющийся для значительного снижения концентрации иммунных комплексов, антител, антигенов, токсических веществ и восстановления баланса гормонов, липидов и белков. Процедура проводится через день, курс длится 2—3 недели.

Криоаферез — это лечебная терапия, базирующаяся на особенности составных веществ в крови полимеризоваться под влиянием внешних факторов. Для этой процедуры у больного делают забор плазмы и помещают ее в среду с низкой температурой или воздействуют с помощью химических веществ.

В процессе таких манипуляций выделяется криопреципитат. Его убирают, а чистую плазму возвращают обратно больному. Специалисты утверждают, что данная терапия при этом заболевании даёт положительные результаты. Каскадное очищение плазмы позволяет удалять аутоантитела, чтобы уменьшить клинические признаки болезни.

Данная терапия приводит к наступлению длительной ремиссии.

Кроме медикаментозного лечения многие специалисты при этом заболевании в комплексе назначают употребление отваров:

  • Растения с антиоксидантными свойствами (женьшень, земляника лесная, кориандр, тмин обыкновенный, укроп, чеснок).
  • Растения, в составе которых содержатся флавоноиды (бархат амурский, песчаный бессмертник, боярышник, цветы черной бузины, горец змеиный, молодые листья перечной мяты, плоды моркови, конский каштан, зверобой, почечный чай, семена пятнистой расторопши).
  • Листья подорожника.
  • Плоды софоры японской.

Процент пациентов, получивших лечение и устранивших недуг, высокий. Это говорит об эффективности всех перечисленных методов при лечении заболевания. Быстрое наступление улучшений и ремиссии зависит от уровня повреждений внутренних органов и успеха в лечении гепатита C.

Только своевременное обращение к врачу повысит шансы на положительный прогноз при этом заболевании. Важно не запускать патологию, которая потом приведет к еще большим осложнениям и своевременно лечить недуг.

Ведь из-за криоглобулинемии могут возникнуть инфекционные и сердечно-сосудистые заболевания, которые приводят к летальному исходу.

Профилактические меры

Любые профилактические меры начинаются с регулярной диспансеризации и вакцинации против вируса гепатита C. На сегодняшний день это пока единственный верный способ борьбы с криоглобулинемическим васкулитом.

Необходимо следить за состоянием организма, обращать внимание на появляющиеся симптомы, обращаться за консультацией к врачу. Специалисты рекомендуют каждый год сдавать анализ крови на наличие гепатита C.

Также для профилактики заболевания следует соблюдать общие правила гигиены, особенно в общественных местах.

В случае заражения васкулитом нужно немедленно принимать предписанные меры. На сегодняшний день медицина имеет все необходимые средства для борьбы с заболеванием.

Успех также зависит от отношения больного к собственному организму и желания выздороветь. Своевременная терапия может обеспечить десятилетнюю ремиссию заболевания 70% людей. Лечение имеет комплексный характер.

При соблюдении всех условий наблюдается положительный результат на первых этапах терапии.

Криоглобулинемический васкулит — тяжелое осложнение гепатита C. Инфицирование возможно в любом возрасте. Ослабленный инфекцией организм не может полноценно бороться с вирусом, что приводит к более серьезным проблемам со здоровьем.

Благодаря терапии увеличивается продолжительность жизни больного, снижается риск обострений и предотвращаются серьезные повреждения органов. Обязательным условием выздоровления является своевременное обращение человека к специалистам.

Современная медицина может вылечить заболевание и с каждым днем достигает эффективных результатов.

Источник: https://medgepatit.com/gepatit-c/krioglobulinemicheskij-vaskulit-pri-gepatite-c/

Симптомы и лечение криоглобулинемического васкулита

Криоглобулинемический васкулит

Заболевание криоглобулинемический васкулит характеризуется наличием в сыворотке крови криоглобулинов, а при избыточном содержании, отложением их на стенках сосудов.

Основным симптомом является наличие высыпаний на нижних конечностях, реже на животе и ягодицах.

При отсутствии лечения наблюдается очень высокий процент смертности в результате осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы или возникновении инфекционного процесса.

Этиология и патогенез

Провоцируют возникновение заболевания криоглобулины — белки иммуноглобулины, которые выпадают в осадок, когда температура опускается ниже 37 градусов. Появляются пептиды в организме при возникновении патологических состояний.

Около 40% жителей планеты имеют в составе крови эти компоненты в количестве менее 0,8 мг/л, и заболевание при этом не возникает.

Различают эссенциальный криоглобулинемический васкулит, причины возникновения которого неизвестны, и вторичное проявление криоглобулинемии.

Типы заболеванияХарактеристика
1Результаты анализов показывают наличие в крови моноклональных иммуноглобулинов. При дополнительных исследованиях можно обнаружить незначительно изменившуюся структуру тканей почек, что свидетельствует о наличии мембранозно-полиферативного гломерулонефрита.
2Анализ показывает наличие смешанных иммуноглобулинов. Эта форма заболевания встречается при гепатите С.
3Провоцирует болезнь бактериальная или вирусная инфекция. Сыворотка крови содержит неодинаковые виды поликлональных иммуноглобулинов.

Болезнь чаще всего диагностируется у женщин.

Болезнь поражает в большинстве случаев женское население, очень редко встречается у детей.

Бактерии и вирусы, попадая в организм человека, провоцируют развитие иммунной реакции, которая заключается в образовании белков иммуноглобулинов, что носят название криоглобулины.

Эти соединения оседают на стенках капилляров внутренних органов, тем самым провоцируют их разрушение. Иногда в плазме пациентов, страдающих васкулитом, белки не обнаруживаются.

Симптомы криоглобулинемического васкулита

Проявление заболевания не имеет определенной системы, все пациенты испытывают разные симптомы. Однако почти всегда развивается триада Мельтцера — боль в суставах, общее недомогание, высыпания на коже. Болезненные ощущения возникают во всех сочленениях, дискомфорт увеличивается при переохлаждении. В случае присоединения воспаления, наблюдается развитие артрита.

Кожная поверхность, в особенности нижние конечности, покрывается геморрагическими высыпаниями. Сыпь представляет собой твердые на ощупь образования, которые при надавливании не исчезают. Причиной служат кровоизлияния из стенок капилляров в дерму. Когда сыпь начинает проходить, она образует пигментные пятна, которые могут сопровождаться изъязвлениями или некрозом.

Заболевание характеризуется нарушением работы печени, селезенки, почек, кишечника и легких. При поражении толстой и тонкой кишки пациент испытывает дискомфорт в животе.

Если повреждению подвергаются сосуды печени и селезенки, то наблюдается увеличение этих органов в размерах. Наиболее опасным является локализация заболевания в почках.

При этом развивается злокачественный гломерулонефрит, который провоцирует почечную недостаточность.

Криоглобулинемия нарушает работу нервной системы, что выражается в значительной потере чувствительности.

Как проводится диагностика?

Для диагностики патологии нужно сдать биохимию.

Лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови и измерение уровня СОЭ. Если есть заболевание показатель повышается.
  • Микроскопия мазков — для определения чужеродных агентов.
  • Исследование крови на биохимию и иммунологию:
    • криоглобулины;
    • ревматоидиный фактор;
    • антитела к вирусам гепатитов;
    • повышение активности печеночных и почечных проб.
  • Общий анализ мочи — для обнаружения проблем с почками.

Инструментальные методы:

  • КТ, МРТ и рентген грудной клетки;
  • УЗИ внутренних органов;
  • биопсия почек и кожи в месте высыпаний.

Лечение недуга

Чтобы терапия была эффективной, необходимо ликвидировать первопричину заболевания, устранить симптомы и предотвратить обострения. Для лечения используют плазмафорез. Процедура заключается в частичной замене крови на 5% раствор альбумина.

Количество процедур зависит от тяжести заболевания, однако они проводятся не чаще чем через день и не дольше 3 недель. Если плазмафорез не дал результата, применяют двойную фильтрацию.

Медикаментозная терапия назначается в зависимости от этиологии и тяжести заболевания, а также органов, вовлеченных в процесс. Прописывают препараты «Циклофосфамид», «Метилпреднизолон», «Интерферон и моноклональные антитела, которые снижают активность имунной системы.

При достижении ремиссии рекомендовано продолжить поддерживающую терапию противовирусными препаратами на протяжении 3—4 месяцев.

Источник: https://EtoVarikoz.ru/vospalenie/krioglobulinemicheskiy-vaskulit.html

Что такое криоглобулинемический васкулит. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — признаки, диагностика, лечение

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – это специфичные сывороточные иммуноглобулины, которые могут преципитировать при температуре меньше 37°С и растворяться при ее росте.

Их можно классифицировать на 3 вида в зависимости от компонентов, которые обнаруживаются в их составе:

  • моноклональные иммуноглобулины определенного класса (IgM, IgG, реже IgA);
  • моноклональный иммуноглобулин, объединенный с поликлональным IgG;
  • иммуноглобулины неодинаковых классов (поликлональные), иногда неиммуноглобулиновые молекулы.

С учетом превалирующего типа криоглобулинов различают криоглобулинемию I, II и III типа:

I типаМоноклональная.
II и III типаСмешанные формы патологии из-за наличия разнообразных видов иммуноглобулинов.

По этиологии классифицируют первичную (эссенциальную) криоглобулинемию и вторичную криоглобулинемию, ассоциированную с гепатитом C или иным заболеванием

1 тип
  • заболевание I типа встречается у 5-25% пациентов с диагнозом  криоглобулинемия;
  • при исследовании анализа крови у пациента обнаруживаются моноклональные иммуноглобулины;
  • изменения имеются и в почечной ткани, где выявляются признаки мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.
2 тип
  • чаще в медицинской практике встречаются смешанные формы;
  • заболевание II типа возникает, как правило, на фоне гепатита С;
  • при этом у пациента может возникнуть эссенциальный криоглобулинемический васкулит и патология почек;
  • в крови обнаруживаются смешанные иммуноглобулины.
3 тип
  • третий тип заболевания обычно возникает из-за бактериальных и вирусных инфекций;
  • при проведении исследований в крови выявляются поликлональные иммуноглобулины неодинаковых видов.

Причины

При попадании в организм человека чужеродного объекта запускается процесс выработки антител. В организме здорового человека они соединяются с антигенами и выводятся без каких-либо затруднений. Однако при данном недуге они остаются в капиллярах, как нерастворимый осадок. Врачи до настоящего времени не установили истинную причину данной патологии.

Специалисты отметили, что в качестве чужеродного объекта – антигена обычно выступает вирус гепатита С. Но он не всегда выступает в роли единственного основания для зарождения недуга.

Как показывает практика, у большинства людей в крови есть криоглобулины, но болезнь их не затрагивает. Причем в некоторых случаях симптомы недуга могут появиться без каких-либо патологических комплексов в крови.

Симптомы васкулита основаны на повышенном содержании СОЭ в крови, результатах ангиографии и внешних признаках.

О наиболее эффективных методах лечения системного васкулита читайте тут.

Такие факты не дают сделать однозначный вывод о причинах развития этого недуга.

Криоглобулинемический васкулит: причины, симптомы, диагностика, методы лечения

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемический васкулит – тяжелейшая патология, протекающая на фоне геморрагической сыпи, почечной недостаточности и синдрома Рейно. По статистике, криоглобулины в крови обнаруживают у 40 % населения планеты, хотя и не обязательно провоцирует патологические процессы в организме.

Заболевание характеризуется отложением криоглобулинов на стенках сосудов с малым диаметром. Криоглобулины также обнаруживаются в самой крови и растворяются в процессе нагревания.

Эпидемиология

Криоглобулинемический васкулит по МКБ-10 отнесен к категории D89.1 под названием «Криоглобулинемия».

Статистики по самой заболеваемости васкулитами не существует. Однако у 40 % всех жителей нашей планеты криоглобулины присутствуют в сыворотке крови.

Нет статистических данных и относительно заболеваемости васкулитом среди больных гепатитом С. Но предполагается, что речь идет об 11-23 % лиц с гепатитом, во всяком случае именно у такого количества лиц встречаются симптомы, характерные для васкулита.

Болезнь может появиться в любом возрасте, как у 20-летнего человека, так и у 70-летнего. Однако уже установлено, что болезнь встречается чаще у женщин, примерно в 1,3-1,5 раза. Вероятность развития заболевания увеличивается по мере старения организма.

Симптоматика

Патология характеризуется достаточно широким перечнем симптомов. Но к самому характерному проявлению недуга относят кожные проявления, которые еще называют триадой Мельтцера. К вторичным симптомам относят ярко выраженную слабость и боли в суставах.

На начальной стадии кожный покров становится менее чувствительным, затем появляется сыпь в виде пурпур. Это мелкие и множественные кровоизлияния на поверхности кожи. Сыпь вызвана тем, что поражаются мелкие сосуды.

Чаще всего сыпь проявляется на нижних конечностях. Помимо того, что ее хорошо видно, она еще и прекрасно прощупывается. После того как сыпь исчезает, кожа не становится чистой, остаются коричневые пятна – это остатки эритроцитов.

У некоторых пациентов криоглобулинемический васкулит не заканчивается на том, что проходит сыпь, а начинается некроз, появляются язвы. Могут появляться яркие признаки нарушения кровоснабжения на кончиках пальцев рук, носа и ушах, такие проявления называются синдромом Рейно. Это состояние опасно тем, что есть большой риск развития гангрены.

Практически всегда больные отмечают у себя суставные боли, причем болят не только крупные, но и мелкие суставы. Обострение обычно начинается после переохлаждения. Может развиваться артрит.

Нередки случаи, когда в воспалительный процесс вовлекаются внутренние органы. Если это легкие, то может появляться одышка и кашель. Тяжелее всего протекает криоглобулинемический васкулит, если в процесс вовлекаются почки, может начаться тяжелая форма гломерулонефрита или начаться острая форма почечная недостаточность.

Поражению могут подвергаться периферические нервы. Если будут затронуты сосуды головного мозга, то может появиться двигательный паралич или проблемы с речью.

Этиология

Васкулит может выступать самостоятельным первичным заболеванием, и называется он эссенциальный криоглобулинемический васкулит. Но такая форма встречается очень редко, и чаще всего установить причину его появления не удается. Данная форма наблюдается всего лишь у 10 % всех пациентов.

Чаще всего встречается вторичная форма – криоглобулинемический васкулит при гепатите С, хотя зачастую эта патология не является единственным провокатором развития васкулита. Спровоцировать развитие заболевания могут другие инфекции или коллагеноз.

Лечение

Криоглобулинемический васкулит может лечиться разнообразными методами, в зависимости от симптоматики и природы происхождения. Для очистки крови может использоваться плазмофорез.

Чтобы уменьшить воспалительный процесс на стенках сосудов, назначают глюкокортикоидные гормоны.

Если болезнь затяжная и протекает в острой форме, то назначают препараты, которые угнетают иммунную систему – цитостатики. Естественно, что при наличии гепатита С, прежде всего, проводится лечение первичного заболевания.

Однако следует понимать, что криоглобулинемический васкулит – это неизлечимое заболевание. Однако современные методики лечения позволяют подавить его развитие и снизить риск появления обострений. Основная цель лечения – увеличить продолжительность и качество жизни пациента.

Если началась гангрена конечностей, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.

Течение заболевания

На сегодняшний день не существует общепринятой системы оценки тяжести этого заболевания. Однако выделяют несколько состояний:

  • Угрожающее жизни пациента. К этой группе относят больных, у которых большие по размеру язвы, быстро прогрессирует гломерулонефрит, болезнь затронула ЦНС, присутствует некроз кончиков пальцев.
  • Тяжелая форма. У пациентов присутствует нефротический синдром, поражения кожи неязвенного характера.
  • Умеренная степень. Характеризуется пальпируемой пурпурой, миалгией, полинейропатия слабо выражена.

После того как у пациента наступает период ремиссии, ему обязательно назначается комбинированная противовирусная терапия, которая длится от 2 до 4 месяцев.

Оценка эффективности лечения

Врач оценивает эффективность назначенного курса терапии по общему состоянию больного. Проверяются острофазные показатели: СРБ и СОЭ. Оцениваются клинические проявления, есть ли уменьшение симптоматики. Проверяются почки, в частности уточняется концентрация креатинина и СКФ.

Вирусологическая ремиссия при наличии гепатита С проверяется путем определения наличия или отсутствия ДНК вируса в сыворотки крови.

Возможные осложнения

Криоглобулинемический васкулит (МКБ-10 D89.1) – достаточно тяжелое заболевание, требующее серьезного лечения. Естественно, что препараты имеют множество побочных эффектов. В частности, часто используемые глюкокортикоиды и “Цикилофосмамид” могут привести к тому, что гепатит С перейдет в хроническую форму.

Глюкокортикоиды в больших дозах могут спровоцировать сосудистые катастрофы, например, тот же тромбоз. А многократные трансфузии донорской плазмы могут спровоцировать появление в организме других инфекций.

Однако следует помнить, что данный тип васкулита при отсутствии лечения имеет неблагоприятный прогноз, не существует профилактических мер, чтобы избежать подобной патологии в будущем.

Источник: https://FB.ru/article/412753/krioglobulinemicheskiy-vaskulit-prichinyi-simptomyi-diagnostika-metodyi-lecheniya

Терапевт Шубин
Добавить комментарий