Гудпасчера синдром у детей

Синдром Гудпасчера

Гудпасчера синдром у детей

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью.

Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких.

Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

Синдром Гудпасчера – иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У.

Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем.

В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том».

Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Синдром Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.

), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением.

Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков.

Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров.

Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит).

В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит.

При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы.

Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный.

Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно.

При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа).

В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких – кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение.

Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия.

У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита.

Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ.

Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа.

Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА.

На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек.

Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

В рамках проведения диагностических мероприятий необходимо исключить рак легких, туберкулез, бронхоэктазы, идиопатический гемосидероз легких, системную красную волчанку, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию. Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера должны проводиться совместными усилиями специалистов – ревматологов, пульмонологов, нефрологов.

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез.

Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы  и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа.

Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности.

При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет.

В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/goodpasture-syndrome

Синдром Гудпасчера у детей

Гудпасчера синдром у детей

  • Основными признаками заболевания является сочетание кровохарканья (кровь в мокроте, признак распада легочной ткани) с симптомами гломерулонефрита (двустороннее иммунное воспаление почек).
  • Возникают периферические отеки (отеки ног, живота, лица).
  • Также отмечается анемия (малокровие).
  • Прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке.
  • Выраженное похудание, слабость, недомогание.
  • Может повышаться температура тела.
  • Происходит уменьшение объема мочи.
  • Появляется кровь в моче.
  • Воспаляются глаза.
  • Повышается артериальное давление от 140/90 мм рт.ст. и выше.

Выделяют 2 формы заболевания по скорости развития симптомов.

  • Бурное прогрессирование заболевания:
    • преобладает легочная или почечная симптоматика;
    • смерть наступает через 11-12 месяцев в результате развития почечной недостаточности или легочного кровотечения.
  • Замедленное течение заболевания:
    • периоды прогрессирования симптомов сменяются внезапными периодами отсутствия каких-либо симптомов;
    • при своевременном лечении продолжительность жизни может составлять до 2-12 лет.
  • Истинная причина возникновения синдрома Гудпасчера неизвестна, но выявлена связь с вирусной и бактериальной инфекцией, приемом некоторых лекарственных препаратов: противовоспалительных, иммуносупрессивных (препараты, угнетающие иммунную систему (защитную систему организма)) и цитостатиков (препараты, угнетающие деление клеток в органах).
  • Также синдром может развиваться под воздействием физических и химических факторов внешней среды (действие углеводородов, органических растворителей, паров бензина, лаков), на фоне онкологических заболеваний.
  • Фактор риска — ВИЧ-инфекция (вирус иммунодефицита человека, вызывающий СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита)).
  • В настоящее время основной теорией развития синдрома Гудпасчера является аутоиммунная — происходит выработка антител (белок крови, синтезированный организмом для защиты от инородных клеток) к определенным структурам почки и легких.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач нефролог поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу нефрологу

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания — когда и какие именно симптомы появились, обращался ли больной к врачу, какое обследование проводилось и с какими результатами, как изменялись симптомы с течением времени, какое лечение применялось и с какими результатами.
  • Анализ анамнеза жизни — уточняются данные о перенесенных ранее заболеваниях, о наличии вредных привычек (курение, употребление алкоголя) и хронических заболеваний (особенно органов мочеполовой системы).
  • Анализ семейного анамнеза — встречалось ли данное заболевание у ближайших родственников.
  • Общий анализ крови — позволяет обнаружить признаки воспаления в организме (повышение уровня лейкоцитов (белые кровяные клетки), значительное повышение уровня СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический признак воспаления)), повышенное содержание ретикулоцитов (молодые формы эритроцитов, красных кровяных клеток).
  • Биохимический анализ крови — позволяет обнаружить  повышение уровня остаточного азота (азот веществ, остающихся после удаления белков жидкой части крови), снижение содержания сывороточного железа.
  • Анализ мочи — позволяет обнаружить такие изменения, как:
    • протеинурия (белок в моче);
    • гематурия (кровь в моче);
    • цилиндрурия (цилиндры (спрессованные белки, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой) в моче);
    • в осадке мочи, как правило, обнаруживают эритроциты (красные кровяные клетки), реже лейкоциты (белые кровяные клетки), зернистые и эритроцитарные цилиндры (спрессованные белки, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой).
  • Анализ мокроты — обнаруживаются сидерофаги (подвижные клетки, поглощающие и накапливающие соединения, содержащие железо), эритроциты (красные кровяные клетки) в большом количестве.
  • Исследование функции внешнего дыхания — выявляет ее снижение.
  • Рентгенологическое исследование легких — выявляются легочные инфильтраты (участок легочной ткани, характеризующийся скоплением обычно не свойственных ему клеточных элементов, увеличенным объемом и повышенной плотностью) в прикорневой области (корень легкого — это главный бронх, крупные сосуды и нервы)  с распространением на нижние и средние отделы легких, а также прогрессирующие, симметричные двусторонние облаковидные инфильтраты.
  • РИФ — реакция иммунофлюоресценции — метод исследования образцов ткани легкого и почки, взятых с помощью биопсии (взятие маленького кусочка ткани исследуемого органа специальной длинной иглой для дальнейшего исследования), основанный на свечении в ультрафиолетовых лучах специального вещества, связывающегося с антигеном (любое вещество, которое организм человека рассматривает как чужеродное или потенциально опасное и против которого начинает вырабатывать защитные белки) неизвестного микроба.
  • Обнаружение в крови специфических белков, которые оказывают негативное влияние на определенные структуры почки. 
  • Возможна также консультация детского  пульмонолога, педиатра.  
  • Раннее назначение высоких доз кортикостероидов и иммуносупрессантов (препаратов, уменьшающих иммунную защиту организма).
  • Плазмаферез (процедура, при которой берется порция крови пациента, из нее удаляю плазму (жидкую часть крови), а клетки крови возвращают обратно в сосуды) с целью быстрого  удаления циркулирующих в крови антител (белок крови, синтезированный организмом для защиты от инородных клеток).
  • Гемодиализ (процедура очищения и фильтрации крови вне организма с помощью аппарата « искусственная  почка»).
  • Симптоматическая терапия включает повторные переливания крови, назначение препаратов железа.
  • Доступные в настоящее время методы лечения не обеспечивают полного излечения при синдроме Гудпасчера и не позволяют полностью предотвратить обострения.
  • Прогноз заболевания во многом остается неблагоприятным.
  • Развитие острой почечной недостаточности (синдром внезапного, быстрого снижения или прекращения функции обеих почек (или единственной почки)).
  • Повторные легочные кровотечения.
  • Ухудшение качества жизни.
  • Летальный исход.
  • Своевременное и полноценное лечение простудных и инфекционных заболеваний под наблюдением врача.
  • Своевременное обращение к врачу при появлении крови в моче, кровохарканья.

Первое описания болезни сделал G.W.Goodpasture во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-летнего юноши, у которого через месяц после перенесенного гриппа возникло поражение почек в виде нефрита (острое воспаление почек) и пневмония (воспаление легких), сопровождавшаяся кровохарканьем.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/sindrom-gudpaschera/children

Особо опасный синдром Гудпасчера: нет лечения — нет больного

Гудпасчера синдром у детей

При синдроме Гудпасчера из-за развития аутоиммунной реакции разрушаются капилляры в почечной и легочной ткани. Клинические проявления – кровотечения из легких, гломерулонефрит с прогрессирующей почечной недостаточностью. Для подтверждения диагноза проводится биопсия, исследуют кровь на специфические антитела. Без лечения прогноз неблагоприятный.

Причины синдрома Гудпасчера

В качестве факторов, которые могут нарушить нормальную работу иммунной системы, встречаются:

  • вирус гриппа, гепатита,
  • медикаменты,
  • работа с лаками, красками, растворителями, бензином,
  • отягощенная наследственность.

В клеточных мембранах почечных клубочков и легочных альвеол имеется особый компонент, к которому начинают вырабатываться антитела при сбое иммунитета. Т-лимфоциты, макрофаги, цитокины распознают его как чужеродный антиген и начинают разрушать ткани легких и почек.

При этом происходят такие процессы:

  • в почках – отечность, некроз, склероз гломерул, замещение соединительной тканью;
  • в легких – воспаление капилляров, инфильтраты, пневмофиброз и склерозирование.

В результате функционирующих клеток остается немного, поэтому развивается почечная и легочная недостаточность.

Рекомендуем прочитать статью о тромбофлебите вен лица и шеи. Из нее вы узнаете о симптомах и причинах заболевания, методах хирургического и медикаментозного лечения.

А здесь подробнее о внутреннем варикозе.

Клиника заболевания

В зависимости от состояния иммунной системы течение болезни может быть:

  • тяжелым (злокачественным),
  • умеренным (среднетяжелым),
  • медленно прогрессирующим.

При этом у относительно здоровых молодых людей в связи с большей активностью иммунитета синдром Гудпасчера протекает тяжелее, чем у пожилых или с сопутствующей хронической патологией. При злокачественном варианте болезни возникает пневмония с легочными кровотечениями и стремительно нарастающая недостаточность почек из-за нефрита.

При медленном развитии этой патологии долгое время отсутствует кровотечение, а клинические проявления связаны с гломерулонефритом.

Симптомы у взрослых и детей

Чаще всего диагностируют синдром Гудпасчера в двух возрастных группах – 20 — 30 и 50 — 55 лет. У детей обнаруживают признаки болезни после 11 лет жизни. Нарастание симптомов этой патологии пациенты связывают с перенесенной вирусной инфекцией или вдыханием паров органических углеводородов. Начальные проявления болезни:

  • субфебрильная температура тела;
  • общая слабость, потеря веса, быстрая утомляемость, головокружение;
  • затрудненное дыхание и приступы кашля;
  • частое образование кровоподтеков на коже и разрывы капилляров глаз;
  • боль в грудной клетке, мышцах и суставах;
  • бледность или цианотичный оттенок кожных покровов;
  • появление крови в мокроте.

В развернутой стадии возникает легочное кровотечение, отек легких, перикардит и присоединяются почечная гипертензия, отеки на лице и нижних конечностях, появляется кровь в моче.

Смотрите на видео о синдроме Гудпасчера:

Диагностика

Пациенты с этим заболеванием обычно выглядят бледными, истощенными, лицо, а особенно нижние веки, отечные. При прослушивании легких могут быть сухие и влажные хрипы, которые становятся сильнее при кровохаркании.

Данные дополнительных методов исследования:

  • Анализ крови – анемия, повышенное количество лейкоцитов, эритроциты разных размеров и формы, СОЭ гораздо выше нормы.
  • Анализ мочи – белок и эритроциты, цилиндры.
  • Анализ мочи по Зимницкому – плотность низкая и равная в нескольких порциях.
  • Биохимия крови – железо ниже нормы, повышен креатинин и мочевина.
  • Анализ мокроты – большое число эритроцитов, фагоцитов, поглощающих железо, пигментов из оксида железа.
  • Иммунологический анализ крови – антитела к мембране капилляров.
  • Рентген легких – мелкие очаги в множественном количестве, усилен легочной рисунок.
  • Биопсия почек – очаговый гломерулонефрит с участками некроза.
  • Биопсия легких – альвеолит, кровоизлияния.
  • Иммунофлюоресцентное исследование образцов тканей – отложение иммунных комплексов вдоль капилляров.

Лечение синдрома Гудпасчера

При наличии легочного кровотечения и прогрессирования гломерулонефрита пациентам назначается гормональная терапия ударными дозами Метипреда или его комбинацией с Циклофосфаном.

Для удаления циркулирующих комплексов антиген–антитело используется плазмаферез через день на протяжении 2 -3 недель.

Если достигнута ремиссия болезни, подтвержденная лабораторными и рентгенологическими методами обследования, то применяют поддерживающие дозы гормонов, переливание крови, препараты для лечения анемии.

Прогрессирование недостаточности функции почек является показанием к гемодиализу и планированию трансплантации почки. При этом развитие нефрита в пересаженном органе – это частое осложнение.

Клинические рекомендации больным

Если обнаружен синдром Гудпасчера, то необходимо придерживаться таких рекомендаций:

  • Лечение должно проводиться только в условиях стационара, так как необходим постоянный врачебный и лабораторный контроль.
  • Для того чтобы повысить шансы на обратное развитие симптомов болезни, требуется полный отказ от курения, употребления алкогольных напитков, самостоятельного приема медикаментов.
  • При наличии повышенного давления и отеков из диеты исключается соленая, жареная пища, сводится до минимума употребление мяса, рыбы, сыра, творога. Запрещены навары и острые соусы.
  • Режим назначается постельный или щадящий, нужно избегать физического и эмоционального напряжения, переохлаждения или перегревания, контактов с инфицированными больными.

Прогноз для взрослых и детей

Имеются случаи, когда (по неизвестным причинам) наблюдается самопроизвольное наступление стойкой ремиссии, но они встречаются крайне редко. В целом прогноз как для детей, так и взрослых пациентов неблагоприятный, особенно при отказе от лечения. Наступает тяжелая степень недостаточности функции легких и почек.

Если течение болезни стремительное, то без адекватной терапии больные погибают за 2 — 3 недели. При более легких формах смертельный исход наступает через 7 — 30 месяцев.

Синдром Гудпасчера относится к тяжелой форме поражения капилляров почек и легких. Причина болезни – формирование аутоиммунной реакции. Клиническая картина проявляется легочными кровотечениями и прогрессирующим гломерулонефритом на фоне уремии.

В лечении используют большие дозы кортикостероидов и цитостатиков. При выраженной недостаточности почек применяют гемодиализ. Прогноз заболевания при отсутствии интенсивной терапии неблагоприятный.

Источник: http://CardioBook.ru/sindrom-gudpaschera/

Синдром гудпасчера: причины, симптомы, диагностика и лечение – Про Почки

Гудпасчера синдром у детей

Синдром Гудпасчера — редкое аутоиммунное заболевание, поражающее легкие и почки. По статистике, им болеет 1 человек из 2 миллионов, и в основном это молодые мужчины в возрасте от 15 до 40 лет.

О болезни

В самостоятельное заболевание синдром был выделен в 1958 году. Впервые патологическое состояние было описано как осложнение гриппа американским врачом Эрнестом Уильямом Гудпасчером в 1919 году: после перенесенной инфекции у молодого человека развилось воспаление легких с кровохарканьем и нефрит.

Синдром Гудпасчера имеет несколько названий: геморрагическая пневмония с гломерулонефритом, легочная пурпура с нефритом, персистирующий гемофтиз с нефритом, гемосидероз легких идиопатический с гломерулонефритом.

Заболевание представляет собой комбинацию диффузного альвеолярного кровотечения с нефритом. Характеризуется классической триадой признаков: кровохарканье, гломерулонефрит и цитотоксические антитела к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Лечением занимается ревматолог при содействии пульмонолога и нефролога.

Причины развития

Этиология заболевания до сих пор остается неясной. Считается, что в основе патологического процесса лежат иммунологические повреждения: к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол вырабатываются антитела, которые приводят к воспалению и нарушению работы почек и легких. Сочетанное поражение этих органов объясняется общей антигенной структурой их базальных мембран.

Нередко синдром наблюдается вскоре после гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим предполагается, что от таких воздействий изменяется химическая структура антигенов мембран. В результате они и приобретают аутоантигенные свойства, вызывающие выработку антител. Таким образом, относительно причин образования аутоантител, существует несколько гипотез:

  • инфекционные болезни или токсические воздействия химических веществ;
  • действие экзогенных (попавших в организм из окружающей среды) антигенов;
  • замедление вывода продуктов распада базальных мембран в связи с нарушением выделительной работы почек.

Некоторые медики склонны к тому, что синдром Гудпасчера — одна из форм идиопатического гемосидероза легких. Гипотеза о вирусной природе заболевания подтверждения на сегодняшний день не находит.

Как проявляется?

Течение болезни прогрессирующее, неблагоприятное, но не однотипное. Характерные признаки — легочные кровотечения (кровохарканье) и анемия гипохромная железодефицитная. Вскоре к ним присоединяются следующие симптомы:

  • кашель;
  • боли в груди;
  • одышка;
  • снижение веса;
  • иногда легкий цианоз и повышение температуры.

У многих больных наблюдается общая слабость и боль в суставах, однако эти признаки могут отсутствовать или слабо выражены.

В большинстве случаев начинается с легочных проявлений синдром Гудпасчера. Симптомы почечные присоединяются спустя некоторое время. Среди них:

  • гематурия (кровь в моче);
  • протеинурия (белок в моче);
  • цилиндрурия (цилиндрические тельца из свернувшихся клеток крови, белка и других элементов в моче);
  • отеки периферические;
  • повышение в крови остаточного азота.

Анемия тем временем продолжает прогрессировать. Больной может умереть от первого же легочного кровотечения. Если его удалось пережить, может наступить относительная ремиссия патологического процесса в легких, хотя чаще всего геморрагические проявления с кровохарканьем рецидивируют.

Поражение почек, как правило, не тяжелое, но быстро прогрессирующее, приводящее к почечной недостаточности с олигурией (сниженным выделением мочи — менее 400 мл в сутки) и быстрой смерти — в течение нескольких месяцев. При стремительном течении за несколько недель может привести к летальному исходу синдром Гудпасчера. Симптомы патологии в процентном отношении выглядят следующим образом:

  • железодефицитная анемия — у 98% больных;
  • кровохарканье — у 90%;
  • очаговые тени на рентгеновском снимке в результате скопления крови в альвеолах — у 90%;
  • протеинурия — у 88%;
  • одышка (как правило, при нагрузке) — у 60%;
  • кашель — у 40%;
  • лихорадка — у 20%;
  • цианоз слизистых, бледность кожных покровов — у 50%;
  • лейкоцитоз — у 50%;
  • периферические отеки — у 25%;
  • влажные или сухие хрипы — у 40%.
  • слабость, недомогание, повышенная утомляемость — в 50% случаев;
  • у многих пациентов отмечается потеря веса.

Пока остается открытым вопрос о первичной локализации процесса. Легочные проявления чаще всего опережают нефротические на несколько месяцев. Почечные появляются первыми в 10% случаев. По имеющимся данным, 20% пациентов перед началом болезни перенесли ОРВИ.

Диагностика болезни

Оназатруднена, если отсутствует одновременное поражение почек и легких. Предварительный диагноз ставят при сочетании кровохарканья, гломерулонефрита и анемии. Требуется дифференциальная диагностика, поскольку такие проявления, как почечные патологии и легочное кровотечение, могут иметь и другие внутренние болезни, среди которых:

  • системная красная волчанка;
  • узелковый полиартериит;
  • гранулематоз Вегенера;
  • геморрагический васкулит;
  • эмболия легочной артерии при тромбозе вены почечной;
  • недостаточность кровообращения тяжелой формы с застоем в почках и легких;
  • криоглобулинемия.

Перечисленные внутренние болезни отличаются от синдрома Гудпасчера отсутствием антител к антигенам мембран, а также клинической картиной.

В ходе диагностики проводятся следующие мероприятия:

  • анализ крови клинический;
  • анализ иммунологический — обнаруживают специфические антитела в крови;
  • анализ мочи общий — белок и кровь в моче;
  • рентген грудной клетки — области затемнения, как правило, в нижних отделах легких, и признаки кровотечения;
  • анализ мокроты на выявление клеток-сидерофагов;
  • биопсия почек — проводят пункцию, при микроскопическом исследовании образца ткани обнаруживают антитела.

Как лечить?

Возникшие при заболевании повреждения необратимы. Современные методы позволяют улучшить прогноз такого тяжелого заболевания, как синдром Гудпасчера. Лечение заключается в подавлении активности иммунных клеток с целью предотвращения образования антител и сохранения функций почек и легких. Для этого назначают внутривенно высокие дозы глюкокортикостероидов и иммуносупрессоров.

При тяжелых легочных кровотечениях вводят «Метилпред» парентеральным способом, то есть минуя ЖКТ. Как правило, проводится пульс-терапия — введение препарата в вену сверхвысокими дозами.

Затем назначают длительный курс приема глюкокортикостероидов (препарата с преднизолоном) внутрь с постепенной и медленной отменой.

Если кровотечение отсутствует, сразу назначают препараты преднизолона внутрь.

Для большей эффективности лечения кортикостероиды сочетают с иммунодепрессантами. Наряду с медикаментами могут назначить плазмоферез для удаления из крови антител. Плазмоферез проводят до полного исчезновения антител и стабилизации работы почек.

В этом случае отмечается эффективность лечения даже у больных с изменениями в почечных клубочках.

При почечной недостаточности с такими необратимыми явлениями, как атрофия канальцев, облитерация клубочков, фиброз почек, улучшение маловероятно, здесь может помочь регулярный гемодиализ или трансплантация почки, но в пересаженном органе в дальнейшем не исключается развитие гломерулонефрита.

Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, которое состоит из переливаний крови и эритроцитарной массы, приема препаратов железа и гемостатических средств. Следует отметить, что явных успехов в лечении на сегодняшний день не наблюдается. Описаны единичные случаи спонтанной ремиссии.

Прогноз

Синдром Гудпасчера — быстро прогрессирующая болезнь, которая часто заканчивается летальным исходом в результате азотемической уремии, повторяющихся легочных кровотечений, тяжелой почечной и легочной недостаточности. Смерть может наступить в результате первого же легочного кровотечения, при злокачественном течении — в считанные недели.

В целом прогноз неблагоприятный. Только при ранней диагностике и своевременном и интенсивном лечении, когда еще отсутствуют признаки дыхательной и почечной недостаточности и удалось подавить воспалительный процесс в начале развития, возможно продлить человеку жизнь. При отсутствии терапии больной умирает менее чем через полгода. При лечении продолжительность жизни может составлять 1-3 года.

Профилактика

Медики пока не готовы ответить на вопрос, почему иммунная система не может отличить «своего» от «врага» и начинает борьбу со здоровыми клетками собственного организма, поэтому неизвестно, как это предотвратить.

Профилактика болезней, причем любых, в первую очередь заключается в здоровом образе жизни, физической активности, поддержании в норме массы тела, сбалансированном питании, умении противостоять стрессам, отказе от вредных привычек и полном долечивании острых респираторных инфекций, особенно если есть наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

В заключение

Следует признать, что лечение болезней, таких как синдром Гудпасчера, затруднено и малоэффективно. Даже высокие дозы глюкокортикостероидов не всегда дают результат.

Могут не помочь и цитостатики, которые, кроме того, имеют побочные действия и приводят к осложнениям. Радикальным методом является удаление почки с последующим регулярным гемодиализом и трансплантацией органа.

По некоторым сведениям, к улучшению прогноза приводит лечение иммунодепрессантами в сочетании с плазмоферезом.

Источник:

Синдром Гудпасчера

Национальные клинические рекомендации (проект от 2014 года) определяют синдром Гудпасчера как болезнь, характеризующуюся образованием антител к базальным мембранам легочных альвеол и/или почечных клубочков. Заболевание проявляется легочными кровотечениями и гломерулонефритом с быстропрогрессирующим течением.

Что это такое

Заболевание было описано в 1919 году Эрнстом Гудпасчером как случай гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением во время мировой эпидемии гриппа.

Базальная мембрана альвеолы

При синдроме Гудпасчера поражаются альвеолы легких или клубочки почек. Альвеолы – дыхательные пузырьки, расположенные гроздьями на концах мельчайших бронхиол.

Их стенка состоит из одного слоя эпителия, контактирующего с воздухом, и одного слоя эндотелиальных клеток, лежащих на стенке кровеносного капилляра.

Между этими слоями расположена базальная мембрана, проницаемая для кислорода и углекислого газа.

Почечный клубочек – мельчайшая функциональная единица почек. Он представляет собой сеть извитых капилляров, заключенных в капсулу клубочка. Капилляры выстланы слоем эндотелия, а со стороны капсулы расположены клетки – подоциты.

Их разделяет базальная мембрана, пропускающая из крови в капсулу воду, соли, некоторые белки.

Она продолжается и ниже, разделяя клетки почечных канальцев, выводящих первичную мочу, и кровеносные капилляры, куда всасывается основная масса жидкости из нее.

Базальная мембрана почечного клубочка

Таким образом, базальная мембрана – это «биологический фильтр», обеспечивающий выведение углекислоты и продуктов обмена из организма и поступление в него кислорода из воздуха и жидкости с солями и белками из первичной мочи. При ее повреждении эти процессы нарушаются.

При синдроме Гудпасчера к клеткам базальной мембраны образуются антитела – защитные вещества, вырабатываемые в организме. Он действует против собственных же тканей, поэтому такой процесс называется аутоиммунным.

Образовавшиеся антитела и другие иммунные компоненты откладываются на базальной мембране, повреждая ее.

В результате формируется гломерулонефрит – воспаление почечных клубочков, а также развивается легочное кровотечение.

В норме сосудистый эндотелий в легочных капиллярах непроницаем для образующихся антител. Поэтому они попадают к базальной мембране альвеол лишь при повышении сосудистой проницаемости. Следовательно, для поражения легких при синдроме Гудпасчера необходимы дополнительные условия:

  • легочная гипертензия;
  • высокое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • сепсис или наличие в крови больного токсинов;
  • воздействие паров углеводородных продуктов (например, бензина);
  • инфекции верхних дыхательных путей;
  • курение.

Аутоиммунное поражение базальной мембраны почечного клубочка

Кто чаще болеет

Синдром Гудпасчера – редкое заболевание. В европейских странах оно встречается у 1 человека из 2 миллионов населения. Оно вызывает от 1 до 5% случаев всех гломерулонефритов.

Источник: https://uroscope.ru/diagnostika/sindrom-gudpaschera-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Что это такое синдром гудпасчера

Гудпасчера синдром у детей
: 93

Капилляры – это самые маленькие сосуды человеческого организма, которые подводят питательные вещества и кислород к тканям и уносят продукты жизнедеятельности. Нарушение их приводит к гибели клеток и отмиранию целых органов. Поражение стенок капилляров в легких и почках по типу клубочкового нефрита и воспаления легких с отхаркиванием кровью называют синдром Гудпасчера.

Причины

Этиология синдрома Гудпасчера не ясна и сейчас, многие ученые утверждают, что болезнь передается по наследству.

Существуют несколько причин, из-за которых может развиться синдром Гудпасчера:

  • Вирусные инфекции;
  • Сильное охлаждение тела;
  • Применение отдельных видов лекарственных средств;
  • Вредные привычки;
  • Отравление химическими веществами;
  • Опухоль;
  • ВИЧ инфекция и синдром приобретённого иммунодефицита;
  • Вредные промышленные вещества.

При воздействии одного из этих факторов, работа иммунной системы меняется, продукты распада в капиллярах воспринимаются антигенами, возникают антитела в крови, разрушающие их.

Последние распространяются с кровотоком в почки и легкие и оседают там, разрушая мембраны органов. Возникает воспаление, в процессе которого образуются клетки, синтезирующие соединительную ткать.

Большое количество клеток этой ткани замещает паренхиму органов.

Белки, пептид-гидролазы, ферменты класса гидролаз, расщепляющие пептидные связи между аминокислотами в белках и пептидах в больших количествах попадают в кровь и повреждают ткани.

Синдром Гудпасчера у детей возникает в том случае, если мать во время беременности курила и принимала спиртные напитки, заразилась вирусной инфекцией, находилась в плохой экологической обстановке, с постоянным дымом и выхлопными парами от автомобилей и другой техники в воздухе.

Кроме этого, у беременной может быть предрасположенность к этой болезни передаваемая через поколение.

Изменение в легочной системе при развитии синдрома Гудпасчера:

  • Нарушение окружной сосудистой системы;
  • Разрушительно-пролиферативные процессы;
  • Воспаление сосудов;
  • Гнойное воспаление альвеол;
  • Гипертензия легких;
  • Склероз легочной ткани, развивающийся в исходе хронического воспалительного или дистрофического процесса;
  • Избыточное отложение гемосидерина в тканях.

Изменения в почках:

  • Нарушение кровообращения;
  • Разрушительно-пролиферативные процессы;
  • Наличие более чем в 50% клубочков экстракапиллярных клеточных или фиброзно-клеточных полулуний, клинически проявляется быстропрогрессирующим гломерулонефритом;
  • Обесцвечивание почек;
  • Избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации;
  • Невозможность нормально функционировать.

Симптомы

Главным симптомом синдрома Гудпасчера является появление крови в мокроте при кашле постоянное или периодическое.

Болезнь развивается быстро, а потому признаки долго не заставляют себя ждать:

  • Вначале по ним невозможно определить, что за проблема — лихорадочное состояние, слабость, клонит в сон, побледнение кожи. После этого появляется одышка, кашель, болевые ощущения в груди.
  • При заболевании человек сильно теряет вес. Сильное кровотечение в легких считается самым опасным симптомом болезни поскольку, как правило, это связано с поражением легочной артерии.
  • Бывает, что недуг начинается с болей в животе, тошнит, сухо и горько во рту, изжога. Часто при недостаточном осмотре врач принимает данные признаки за симптомы воспаления поджелудочной железы.
  • При простукивании участков тела отмечаются затупленные и короткие звуки, при выслушивании – влажные хрипы, при проведении рентгеновского диагностирования — изменение рисунка легких, в них отмечают примеси лимфы и крови.
  • Понижение гемоглобина в жидкой ткани.
  • После симптомов, связанных с главным органом дыхания, появляются признаки патологии почек.
  • В моче появляется кровь, белки и другие несвойственные вещества, опухает периферия почек, повышается давление, кожа бледнеет, мышечные и суставные боли, слизистые имеют синий оттенок. В организме не хватает железа, из-за чего состояние пациента еще сильнее ухудшается.

Кровь в мокроте — один из симптомов синдрома гудпасчера

Признаки патологического состояния легких и почек быстро прогрессируют, если нет лечения, человек умирает за год. Такой исход происходит из-за почечной недостаточности или кровотечения в легких. Бывают случаи, когда симптомы проявляются не резко, а периодически, при своевременном лечении жизнь пациентов продлевается и становится более комфортной.

Лечение

Лечение синдрома Гудпасчера осуществляется с помощью медицинских препаратов: кортикостероидных, цитостатических, железосодержащих. Бывает назначается переливание крови, в совсем запущенных ситуациях оперирование с удалением почки и вживлением нового органа.

В большинстве случаев пациенты рано или поздно умирают, в срок начатое лечение лишь облегчает страдания. Повтор острого патологического состояния случается при продолжении курения, при заражении инфекционной болезнью.

В качестве профилактики рецидива рекомендуют бросить курить и проходить ежегодное обследование всего организма, своевременно лечить инфекционные заболевания.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/kapillyarov-ven-arteriy/chto-eto-takoe-sindrom-gudpaschera.html

Терапевт Шубин
Добавить комментарий