Билирубинемия это

Гипербилирубинемия

Билирубинемия это

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки).

Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

  • Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
  • Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
  • Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
  • Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
  • Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Ниманна-Пика).
  • Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е.

хорошо растворяется в жирах.

Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей.

Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет.

При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

  • Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
  • Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии.

Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка.

Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча – темную окраску.

При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»).

В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию.

У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе.

Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу.

Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи.

При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера).

Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
  • Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
  • Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе.

Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина).

Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

  • Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
  • Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
  • Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
  • Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
  • Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия).

В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии).

Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием.

Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода.

Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/symptom/blood/hyperbilirubinaemia

Гипербилирубинемии

Билирубинемия это
У большинства пациентов повышение билирубина (продукта распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) бессимптомное. Среди общих симптомов гипербилирубинемий выделяют несколько.

  • Надпеченочная гипербилирубинемия – развивается при повышенном образовании билирубина в крови.
    • Окрашивание кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в лимонно-желтый цвет. Возникает только при повышении билирубина более, чем в 2 раза (норма – 8,5-20,5 мкмоль/л).
    • Общая слабость, вялость.
    • Бледность слизистых оболочек рта и зева на фоне кожных покровов.
    • Кал интенсивного темно-бурого цвета.
    • Апатия, плохое настроение.
    • Потеря сознания, неврологические нарушения (редко – затруднения речи, сонливость, снижение остроты зрения).
    • Потемнение мочи.
  • Печеночная гиперибилирубинемия – связана с повреждением печеночной ткани.
    • Окрашивание кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в шафраново-желтый, красноватый цвет кожи (« красная желтуха») — происходит только при повышении билирубина более, чем в 2 раза.
    • Общая слабость, вялость.
    • Горький привкус во рту.
    • Незначительный кожный зуд по всему телу.
    • Дискомфорт, боль в правом подреберье.
    • Однократная (чаще) или многократная рвота.
    • Возможная изжога (чувство жжения за грудиной после еды).
    • Периодическая тошнота.
    • Потемнение мочи (она становится цвета темного пива).
    • С течением времени цвет кожи может приобретать зеленоватый оттенок.
  • Подпеченочная гипербилирубинемия – связана с закупоркой или затруднением прохождения желчи (богатой прямым билирубином – нетоксичным, связанным) в кишечник.
    • Окрашивание кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в желтый цвет. Возникает только при повышении билирубина более, чем в 2 раза.
    • Беспокоящий кожный зуд по всему телу.
    • Дискомфорт, возможна боль в правом подреберье.
    • Обесцвечивание стула (вплоть до окрашивания его в белый цвет).
    • Большое количество жира в стуле.
    • Горький привкус во рту.
    • Снижение массы тела.
    • Гиповитаминоз A, D, E, K – снижение поступления витаминов в организм.

Выделяют 3 формы заболевания.

  • Надпеченочная гипербилирубинемия – развивается при повышенном образовании билирубина (продукта распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) в крови.
  • Печеночная гиперибилирубинемия – связана с повреждением печеночной ткани.
  • Подпеченочная гипербилирубинемия – связана с закупоркой или затруднением прохождения желчи (богатой прямым билирубином – нетоксичным, связанным) в кишечник.
  • Надпеченочная гипербилирубинемия.
    • Анемии (малокровие):
      • гемолитические (разрушение эритроцитов  (красных кровяных клеток));
      • пернициозная (недостаточное поступление витамина В12, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии);
      • гемоглобинопатии (нарушенное строение гемоглобина (белка-переносчика кислорода в крови)).
    • Наследственные (передаются от родителей к детям) нарушения строения эритроцитов (например, сфероцитоз – дефект клеточной стенки эритроцита).
    • Интоксикация (отравление) лекарствами и алкоголем.

    • Инфекции:
      • сепсис (тяжелое общее воспаление организма, вызванное распространением бактерии в крови);
      • вирусы.
    • Переливание крови (несовместимость по группе крови).

    • Аутоиммунные болезни (при которых иммунная система воспринимает свои клетки как чужеродные и начинает атаковать их):
      • системная красная волчанка (хроническое заболевание соединительной ткани (участвующей в защитной и опорной функции) и кровеносных сосудов среднего калибра. Характеризуется множественной сыпью на теле, болью в суставах и поражением почек);
      • аутоиммунный гепатит (воспаление печени);
      • аутоиммунная гемолитическая анемия.
    • Рак крови (лейкоз).
    • Массивные кровоизлияния (например, в брюшную полость после травмы живота).
  • Печеночная гиперибилирубинемия.
    • Гепатиты:
      • вирусные (вызванные вирусами гепатита А, В, С, D, Е);
      • лекарственные (вызванные анаболическими стероидами (препаратами, применяемыми профессиональными спортсменами для высших спортивных достижений), некоторыми антибактериальными препаратами и жаропонижающими средствами).
    • Опухоли (новообразования) и абсцессы (гнойники) печени.
    • Цирроз печени (терминальная (конечная) стадия заболевания печени, при которой в печени образуется соединительная (рубцовая) ткань).
    • Сидром Жильбера.

      Характеризуется периодически возникающей желтушностью кожи и белков глаз без других характерных и выраженных жалоб. Очень редко может возникать кратковременная боль в правом подреберье. Протекает достаточно спокойно и не оказывает особого влияния на жизнь человека.

    • Синдром Дабина-Джонсона. Характеризуется периодически возникающей желтушностью кожи и белков глаз вместе с небольшим кожным зудом. В период желтушности появляются ощущения слабости, повышенной утомляемости, снижение аппетита, горечь во рту, редко — тупые ноющие боли в правом подреберье.
    • Синдром Ротора. Характеризуется периодически возникающей желтушностью кожи и белков глаз вместе с небольшим кожным зудом. В период желтушности появляются ощущения слабости, повышенной утомляемости, снижение аппетита, горечь во рту, редко — тупые ноющие боли в правом подреберье, потемнение мочи.
  • Подпеченочная гипербилирубинемия.
    • Закупорка холедоха (желчевыводящего протока) камнем.
    • Холангит (воспаление желчевыводящего протока).
    • Сужение (стриктура) протока после его травматического повреждения.
    • Рак (быстропрогрессирующая, быстрорастущая опухоль) поджелудочной железы или самого желчевыводящего протока.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач терапевт поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу терапевту

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли в правом подреберье, желтушность кожных покровов и белков глаз, потемнение мочи, с чем пациент связывает их возникновение, чем питался накануне, какие лекарства принимал, употреблял ли алкоголь).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания крови, желудочно-кишечного тракта (гастрит (воспаление желудка), гепатит (воспаление печени), желчнокаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре)), операции.
  • Анализ семейного анамнеза (болел ли гипербилирубинемиями кто-то из близких родственников, была ли у кого-то из родственников желтуха (окрашивание кожных покровов и белков глаз в желтый цвет), страдал ли кто-то из родственников алкоголизмом).
  • Осмотр кожных покровов (пожелтение кожи и глаз, наличие сосудистых звездочек), выявление болезненности при пальпации (прощупывании) печени, поджелудочной железы, селезенки.
  • Лабораторные данные.
    • Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы) в крови при воспалительных заболеваниях)).
    • Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови). Билирубин (продукт распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) в крови в норме: общий — 8,5-20,5 мкмоль/л:
      • прямой (прошедший через нейтрализацию (преобразование) в печени для дальнейшего выведения из организма с мочой и калом) 25% — до 5,1 мкмоль/л;
      • непрямой (является токсичным (отравляющим)) 75% — до 15,4 мкмоль/л. При надпеченочной гипербилирубинемии повышается непрямой билирубин, при печеночной – прямой и непрямой вместе, при подпеченочной – прямой.
    • Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных гипербилирубинемиями свертываемость будет в норме либо незначительно снижена).

    • Анализ мочи: в норме билирубин не присутствует в моче. При его появлении и повышении (в моче билирубин называется уробилином) моча приобретает темный цвет (цвет темного пива).
    • Анализ крови на наличие вирусных гепатитов (воспалений печени) А, В, С, D – поиск специфических антител (являющихся признаками присутствия гепатита).
    • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, большое количество жира, грубые пищевые волокна, отсутствие стеркобилина (продукта метаболизма (обмена) билирубина в стуле)).
    • Анализ кала на яйца глист (аскарид, остриц – круглых червей, паразитов (живые существа, живущие за счет жизнедеятельности организма хозяина) кишечника) и простейших (амеб, лямблий).
  • Инструментальные исследования.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить возможные очаги рубцовой ткани в печени, возможное сдавление опухолью или камнем желчных протоков.
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, узлов в ткани печени с целью выявления причины гипербилирубинемий.
    • Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для возможного выявления патологически (ненормально) расширенных вен, повреждений слизистой оболочки), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
    • Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс. 
    • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени (ненормальное разрастание соединительной ткани (осуществляющей опорную и структурную функцию) в печени, которое является обратимым (поддающимся лечению) процессом). Является альтернативой биопсии печени и позволяет исключить фиброз печени при подозрении на печеночную гипербилирубинемию.

Лечение проводится в зависимости от причины, вызвавшей синдром гипербилирубинемий.

  • Антибактериальные и противовирусные препараты (устраняющие бактериальную или вирусную причину возникновения гипербилирубинемий).
  • Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
  • Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи из желчного пузыря).
  • Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания).
  • Противоспалительные препараты (уменьшающие или устраняющие процесс воспаления в печени).
  • Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
  • Препараты группы барбитуратов – средств, влияющих на снижение уровня билирубина (продукта распада красных кровяных клеток) в крови.
  • Энтеросорбенты (препараты для усиления выведения билирубина из кишечника).
  • Может быть использована фототерапия – разрушение накопившегося в тканях билирубина путем воздействия света, как правило, синих ламп. Обязательна защита глаз для предупреждения ожога.

Также применяют постоянную терапию.

  • Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии (комплекса неврологических расстройств, возникающего при болезнях печени), исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли).
  • Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
  • Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
  • Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок.
  • Развитие гиповитаминоза (дефицита витаминов и микроэлементов в организме, связанного с нарушениями пищеварительной функции).
  • Возникновение печеночной недостаточности (совокупности симптомов, связанных с нарушением одной или нескольких функций печени (обезвреживающая, участие в пищеварении, участие в образовании белков и многие другие), которые развиваются в результате острого или хронического разрушения клеток печени).
  • Развитие холецистита (воспаления желчного пузыря).
  • Возникновение желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре).
  • Диагностика и своевременное лечение заболевания (заболеваний), которое стало причиной развития гипербилирубинемий.
    • Анемии (малокровие):
      • гемолитические (разрушение эритроцитов (красных кровяных клеток));
      • пернициозная (недостаточное поступление витамина В12, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии);
      • гемоглобинопатии (нарушенное строение гемоглобина (белка-переносчика кислорода в крови)).
    • Интоксикация (отравление) лекарствами и алкоголем.
    • Инфекции:
      • сепсис (тяжелое общее воспаление организма, вызванное распространением бактерии в крови);
      • вирусы.
    • Опухоли (новообразования) и абсцессы (гнойники) печени.
    • Закупорка холедоха (желчевыводящего протока) камнем.
    • Холангит (воспаление желчевыводящего протока).
  • Рациональное и сбалансированное питание (употребление продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, зелень), отказ от жареной, копченой, слишком горячей или острой пищи).
  • Отказ от курения, употребления алкоголя.
  • Строгий контроль за приемом лекарственных препаратов во время различных курсов лечения, сроком годности препаратов, исключение превышения дозировки.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/giperbilirubinemii

Гипербилирубинемия: что это такое, почему возникает и как лечить

Билирубинемия это

После распада эритроцитов в крови образуется специфическое вещество билирубин. При попадании в печень он преобразуется в свободную форму и выводится из организма. При нарушении этого процесса билирубин в больших количествах откладывается в крови.

В статье пойдет речь о диагнозе «гипербилирубинемия», что это такое, какими симптомами сопровождается и поддается ли медицинскому лечению.

Механизм образования билирубина

Желтый пигмент крови образуется после распада зрелых эритроцитов. Средняя длительность жизни последних составляет около 4 месяцев. Таким образом в организме человека происходит постоянное обновление клеток крови.

Клетки печени вырабатывают специфические ферменты, которые нейтрализуют образовавшийся билирубин и в таком виде он выводится из организма. При нарушении этого процесса в крови больного накапливается желтый пигмент, который и вызывает желтуху разной степени.

Виды и причины гипербилирубинемии

При классификации доброкачественной гипербилирубинемии учитывается степень нарушения работы печени. Различают патологии нескольких форм:

  • гемолитическая, которая возникает на фоне нарушения целостности красных телец крови – эритроцитов. В результате нарушается функция нейтрализация образовавшего билирубина, и он накапливается в системном кровотоке;
  • печеночная доброкачественная гипербилирубинемия, при которой несвязанный билирубин, попадая в кровь, связывается с гепатоцитами (клетками печени), в результате образуется связанная форма пигмента, которая не оказывает токсичного действия на организм. Однако при этом наблюдается массовая гибель клеток печени, а это приводит к ухудшению работы самого органа;
  • механическая доброкачественная гипербилирубинемия возникает при перекрытии протоков желчи. Основной причиной считается повышенное образование минеральных конкрементов при холестазе.

К второстепенным причинам, которые вызывают развитие этого заболевания, относят:

  • аутоиммунные нарушения;
  • рак крови;
  • интоксикацию на фоне длительного приема медикаментов;
  • переливание крови или кровотечения;
  • гепатит или цирроз печени и т.д.

Доброкачественная гипербилирубинемия передается по наследству, чаще всего встречается у представителей мужского пола в юношеском возрасте. По мере действия провоцирующих факторов симптоматика то угасает, то проявляется с новой силой.

Спровоцировать нарушение выведения билирубина могут:

  • частые стрессы и нервные напряжения;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • непереносимость определенных медикаментозных препаратов;
  • злоупотребление вредными привычками (алкоголь, курение и т.д.);
  • неправильное питание и образ жизни;
  • частые операции.

Также причиной такого процесса может быть ускоренное разрушение кровяных телец или слишком большая концентрация их в крови. Для выяснения этого факта требуется проведение комплексной и дифференциальной диагностики.

Основные симптомы

Признаки доброкачественной гипербилмирубинемии определить очень просто. На начальных стадиях нарушения выведения билирубина из организма проявляется небольшое пожелтение кожных покровов и белковых склер глаз.

Такой признак ни в коем случае нельзя игнорировать, в противном случае функция печени и дальше будет снижаться, гипербилирубинемия будет прогрессировать.

По мере накопления большого количества желтого пигмента у больного возникают следующие симптомы:

  • общее ухудшение самочувствия, сонливость, сильная усталость;
  • изменение цвета кала (при механической гипербилирубинемии каловые массы не имеют никакого цвета, для печеночной формы болезни характерен темно-бурый цвет);
  • изменение цвета урины (потемнение);
  • резкая потеря сознания;
  • нарушения неврологического характера;
  • привкус горечи во рту, изжога;
  • периодическая или постоянная рвота;
  • боль под правыми ребрами;
  • потеря аппетита и веса;
  • мигрени;
  • зуд на коже;
  • примеси жировых фракций в каловых массах.

При дальнейшем прогрессировании болезни наблюдается изменение кожных покровов с жёлтого до зеленого оттенка. Это свидетельствует о сильной интоксикации организма. Несвоевременное лечение грозит летальным исходом.

В некоторых случаях наблюдается увеличение печени в размерах, при пальпации орган четко прощупывается, данная манипуляция причиняет пациенту сильную боль.

Доброкачественные гипербилирубинемии включают в себя 7 основных заболеваний, которые имеют характерную симптоматику: пожелтение кожи, слизистых и белков глаз.

При тяжелом течении заболевания у пациента наблюдается острая печеночная недостаточность, нарушения в работе сердца и органов дыхания.

Желтушка новорожденных

Доброкачественная гипербилирубинемия встречается очень часто у новорожденных детей. Это обусловлено с незрелостью в работе печени, в результате вырабатываемый билирубин не может полноценно выводиться из организма и накапливается в крови. Как правило, такое состояние диагностируется на 3-5 день после появления малыша на свет (именно столько в среднем живут зрелые эритроциты).

Данное заболевание диагностируют у 50% всех новорожденных и считается абсолютной нормой. Вероятность такого доброкачественного процесса повышается у детей, появившихся на свет раньше положенного срока. Несвоевременное лечение грозит замедлением в развитии малыша (ухудшается работа головного мозга и т.д.).

Основными симптомами являются:

  • пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и белков глаз;
  • отказ от грудного или искусственного вскармливания;
  • слабый набор веса и роста;
  • постоянная раздражительность и плач ребенка;
  • сильное сердцебиение и пульс;
  • ухудшение сна.

В осложненных ситуациях малышу угрожают сильные судороги или коматозное состояние. При выявлении желтушки ещё в условиях родильного дома выписку отменяют. Ребенку назначают специальные физиотерапевтические процедуры (фотолечение), которые помогают стабилизировать уровень билирубина.

Для профилактики ядерной желтухи рекомендуется прикладывать малыша к груди в первые несколько часов после появления на свет. В таком случае от мамы ребенку передаются необходимые ферменты, которые помогают стабилизировать процесс выведения билирубина.

Методы диагностики

На ранних стадиях выявить заболевание можно только по клиническому анализу крови. При появлении желтизны на коже, врач во всех случаях может поставить диагноз гипербилирубинемии. Выяснить, доброкачественная она или нет, можно при помощи следующих видов исследований:

  • УЗИ, МРТ, КТ, лапароскопия помогают установить механическую форму желтухи (на снимках четко видны перекрытые протоки желчи, наличие конкрементов и т.д.);
  • опрос пациента на наличие случаев гипербилирубинемии у ближайших родственников;
  • изучение анамнеза на предмет проведения переливания крови, оперативных вмешательств и наличия других провоцирующих факторов (образ жизни, стрессы и т.д.);
  • анализ урины и каловых масс;
  • биопсия участков печени позволяет выявить возможный онкологический процесс.

Очень опасной считается гипербилирубинемия во время беременности. В таком случае развивается интоксикация организма женщины, возникает прямая угроза нормального вынашивания и развития плода.

Диагностика ядерной желтухи новорожденных основывается на внешнем осмотре малыша и клиническом анализе крови (на общие и биохимические показатели). Стоит отметить, что если диагноз поставлен в юношеском возрасте, то вероятность перехода болезни в хроническую форму очень высокая.

Методы терапии

Лечение гипербилирубинемии зависит от первопричины, которая вызвала заболевание. Для этого пациенту требуется пройти комплексное обследование, которое позволит выявить внутреннюю патологию.

Терапией занимаются комплексно при содействии нескольких специалистов (гематолог, онколог и т.д.). Врачи рекомендуют снижать количество пигмента, даже если он немного превышает норму.

Это является тревожным признаком начала внутренней патологии, затягивание терапии приводит к ухудшению самочувствия пациента.

Если причиной повышения билирубина в крови служит перекрытие желчных протоков, больному проводят лапароскопическую операцию по удалению минеральных конкрементов из желчного пузыря.

Инфузионная терапия направлена на введение внутривенно физиологического раствора, который помогает вывести накопившийся билирубин через почки.

Такое лечение назначают пациентам, у которых нет почечных патологий.

Гипербилирубинемию новорожденных лечат фототерапией или приемом лекарственных препаратов, снижающих уровень пигмента в крови. Длительность медикаментозного лечения зависит от исходного уровня билирубина в крови (в среднем не менее 30 дней). В период приема лекарства у ребенка обязательно берут кровь для отслеживания динамики.

Питание пациента

После купирования острого периода, больному обязательно необходимо правильное питание. Меню составляет диетолог исходя из состояния пациента (наличие заболеваний органов ЖКТ и т.д.).

Больному в обязательном порядке назначают прием желчегонных препаратов, комплекс витаминов и минералов. Рекомендуется избегать нервных нагрузок, а также физических перегрузок.

Из питания лучше исключить жирные виды рыбы и мяса, свежие хлебобулочные и сдобные изделия, сладости, крепкий чай и кофе. Категорически противопоказан алкоголь и курение.

В тяжелых случаях пациенту требуется длительная госпитализация с применением внутривенных капельниц.

Для пациента ограничивают количество белковой пищи, питание дробное не мене 5-6 раз в сутки (кушать нужно небольшими порциями). Запрещается употреблять копченые, жареные или жирные блюда. Пищу готовят на пару, тушат или варят. Обязательно контролируют объем употребляемой жидкости (не менее 1,5 л в день).

В период обострения пациенту назначают диетический стол №5. Несоблюдение такого питания повышает шансы на развитие осложнений. Гипербилирубинемия не является показанием для отказа от работы. Пациенту рекомендуется снизить физические и умственные нагрузки, больше отдыхать и гулять на свежем воздухе.

Лекарственная терапия

При подозрении на онкологический процесс проводят удаление опухоли с последующей химиотерапией. Среди рекомендованных препаратов при этой форме гипербилирубинемии выделяют:

  • барбитураты, которые способствуют снижению уровня желтого пигмента в крови;
  • препараты для профилактики холецистита и желчекаменной болезни (Аллохол, Холензим и т.д.);
  • лекарства 3 группы гепатопротекторов, которые восстанавливают функцию печени;
  • энтерособребнты (снижают интоксикацию в период обострения);
  • ферментные комплексы, которые налаживают процесс пищеварения, снижают метеоризм и т.д.;
  • воздействие на кожные покровы ультрафиолетовыми лучами.

Дозировку и длительность курса подбирает врач индивидуально. Самолечение повышает шансы на развитие тяжелых осложнений.

Сеансы фототерапии проводятся исключительно под присмотром специалиста, для предотвращения ожогов слизистой или глаз используют специальные средства защиты. Зависимо от степени тяжести болезни для лечения требуется от 10 до 20 сеансов.

При подозрении на вирусную или бактериальную инфекцию, применяют препараты из соответствующей группы (антибактериальные или противовирусные). Обязательно используют средства из группы иммуностимуляторов, которые помогают повысить иммунитет и быстрее справиться с гипербилирубинемией.

Лечение женщин во время беременности проводят аккуратно и только под присмотром врача. В противном случае повышаются шансы на нежелательные осложнения. Новорождённые находятся под присмотром врачей до полного излечения.

Народные средства

Врачи не рекомендуют заниматься самолечением. В составе основного лечения допускается применение отваров из лекарственных растений, которые оказывают желчегонный и гепатопротекторный эффект. Прием таких средств проводится только после предварительной консультации со специалистом.

Для детей используют отвары кукурузных рылец, мяты и ромашки. Их готовят из сухого сырья, отвар пьют небольшими порциями в течение всего дня. Курс лечения составляет 30 дней. Для усиления лечебного эффекта рекомендуется в комплексе совмещать сеансы фототерапии и приема лекарств.

Для взрослых отвары готовят на основе пустырника, зверобоя и листьев березы. Их заваривают кипятком, настаивают не менее 30 минут. Употребляют по 0,5 стакана 2-3 раза в день. Курс такого лечения также составляет 30 дней. Стоит отметить, что для употребления лучше всего использовать свежий отвар, готовый раствор не рекомендуется хранить более 48 часов (исключительно в холодильнике!)

Возможные осложнения

В целом, при своевременном начале лечения врачи дают положительный прогноз. Среди нежелательных осложнений гипербилирубинемии выделяют:

  • острый гиповитаминоз;
  • печеночную недостаточность;
  • воспалительные процессы в желчном пузыре;
  • желчекаменная болезнь;
  • тяжелые стадии рака.

Для исключения таких последствий рекомендуется при появлении первых тревожных симптомов не медлить с обращением в медицинское учреждение.

Профилактика

Специфических мер профилактики гипербилирубинемии нет. Врачи рекомендуют следующее:

  • избегать нервных напряжений и сильных физических нагрузок;
  • правильно питаться;
  • не злоупотреблять курением и алкогольными напитками;
  • своевременно лечить существующие инфекционные и вирусные заболевания;
  • удалять минеральные конкременты из желчного пузыря, которые могут повлиять на нормальный отток желчи;
  • не злоупотреблять приемом медикаментов.

Для поддержания нормальной работы печени рекомендуется несколько раз в год пропивать курс гепатопротекторных препаратов (Карсил, Дарсил, Ессенциале и т.д.). Обязательно нужно регулярно проходить осмотр у врача, сдавать необходимые лабораторные анализы (кровь, мочу). Очень важно это для беременных женщин и новорожденных детей.

Несоблюдение рекомендаций приводит к усилению проявления симптоматики. Гипербилирубинемия при правильном лечении не влияет на продолжительность жизни человека.

В целом, эритроциты играют важную роль в организме человека. После распада зрелой формы этих кровяных телец образуется специфический пигмент билирубин. За его выведение из организма отвечает печень. При нарушении работы этого органа пигмент накапливается в крови и вызывает специфическую симптоматику. Очень часто встречается желтушка у новорожденных (из-за незрелости в работе внутренних органов). При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/chto-takoe-giperbilirubinemiya-i-kak-ee-vylechit.html

Терапевт Шубин
Добавить комментарий