Анемия тромбоцитопения

Тромбоцитопения

Анемия тромбоцитопения

Это самая распространенная форма лекарственных цитопений, однако летальность при ней наименьшая. Лет 20 назад считалось, что пик частоты этого осложнения приходится на лиц, моложе 20 лет. Однако позднее было установлено, что оно наблюдается в основном среди лиц старше 50 лет [Bottiger, Wester-holm, 1972а; Bottiger et al., 1979b] ; женщины поражаются чаще.

Самой частой причиной тромбоцитопении являются пероральные диуретики (включая производные тиазида, оксодолии и фуросемид) и хинин (хинидин) [Bottiger, Westerholm, 1972b], Bottiger и соавт. (1979b) показали, что с 1966 по 1975 г. число случаев тромбоцитопении, обусловленной бутадионом, снизилось, а число случаев, вызванных сульфаниламидами, – увеличилось.

Эти данные противоречат результатам Timoney (1978) r который на основании сообщений, поступивших в Ирландское национальное консультативное бюро по лекарственным средствам, показал, что около половины всех случаев тромбоцитопении были связаны с приемом индометацина, бутадиона и оксифенбутазона.

Эта группа препаратов стоит на первом месте “' по данным, направленным в Центр ВОЗ.

Клинические проявления

Тромбоцитопения может иметь селективный характер ил” быть одним из компонентов апластической анемии.

В первом случае она проявляется в виде постепенно нарастающей или внезапно возникающей слабой или тяжелой кровоточивости, на которую вначале указывает появление петехий без воспалительной реакции. Вначале они возникают вокруг рта, а затем на конечностях и туловище.

Позже появляются экхимозы, носовые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия и внутримозговые кровоизлияния. У больных с иммунной тромбоцитопенией наблюдаются также лихорадка, рвота и боль в животе.

При обследовании обычно обнаруживаются лишь признаки кровоточивости и положительная проба Гесса. Однако эту пробу у пожилых необходимо интерпретировать с осторожностью [Bloomer et al., 1978].

Лабораторные исследования

По данным лабораторных исследований, в легких случаях число тромбоцитов падает ниже 100·109/л, а в тяжелых – ниже 20·109/л. Нейтропения обычно отсутствует, а после острой кровопотери может возникнуть лейкоцитоз. Время кровотечения удлинено, а ретракция сгустка нарушена.

При исследовании костного мозга обнаруживают нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.

Может возникнуть необходимость провести тесты для обнаружения антител к тромбоцитам или повреждения тромбоцитов, например реакцию выделения тромбоцитарного фактора III и реакцию связывания комплемента.

Патогенез

Существует два основных механизма развития тромбоцитопении.

Первый заключается в деструкции тромбоцитов в периферической крови, обычно в результате действия иммунологических факторов, например при приеме хинина (хинидина), и изредка – в результате прямого токсического эффекта; второй состоит в снижении продукции тромбоцитов в костном мозге (например, в результате лечения гепарином и парацетамолом).

Лекарственные средства, вызывающие тромбоцитопению

Пероральные диуретики. Эти лекарства часто вызывают тромбоцитопению, но в действительности частота ее возникновения по сравнению с высокой частотой назначения самих диуретиков, по-видимому, невелика и равняется, по данным Bottiger, Westerholm (1972b), 1: 15000.

Слабые, бессимптомные изменения встречаются у 25% больных, принимающих хлортиазид, у пожилых частота таких изменений может быть выше i [Hussain, 1976]. Симптомы тромбоцитопении обычно развиваются постепенно.

В одних случаях она, по-видимому, вызвана прямым токсическим действием лекарственных веществ, в других – иммунологическим механизмом. Частота возникновения тромбоцитопении при приеме фуросемида составляет 2: 1000 [Lowe et al., 1979].

Описан случай тромбоцитопении у пожилого мужчины, обусловленный антителами к тромбоцитам ([Duncan et al., 1981].

Хинин (хинидин). Эти препараты часто вызывают тромбоцитопению. Хинин нередко назначают пожилым больным при ночных судорогах, он является также компонентом тонизирующих напитков и ряда патентованных средств.

Связанная с приемом хинина иммунная тромбоцитопения возникает внезапно, сопровождаясь тяжелыми нарушениями функций тромбоцитов и кровотечениями. Эти симптомы могут возникнуть в любой момент у больного, принимающего хинин.

Сходные нарушения вызывает и хинидин, который у пожилых может быть также причиной легочного кровотечения {Libman, Goldsmith, 1972; Alperin et al. r 1980; Leblanc, 1980]. Восстановление, как правило, происходит в течение недели после отмены препарата.

Противоревматические средства. Ранее часто сообщалось о> случаях тромбоцитопении, вызванной приемом бутадиона, окси-фенбутазона и индометацина, но теперь число таких случаев-уменьшается, по-видимому, вследствие того, что перечисленные средства назначают реже.

Препараты золота, особенно в больших дозах, бывают причиной тромбоцитопении у больных любого возраста [Кау, 1970]. Она может развиться на ранней или поздней фазе лечения, но иногда пурпура возникает через 2 – 10 мес после последней инъекции препарата.

Если для ускоренного выведения золота не назначают БАЛ, восстановление происходит медленно. Механизм развития тромбоцитопении в этих случаях неясен; иногда у пациентов, получавших низкие дозы препарата золота, природа поражения может быть иммунологической.

О кумулятивном токсическом эффекте можно думать в случае развития тромбоцитопении у больных, которым вводили высокие дозы препарата.

Тромбоцитопению у лиц среднего и пожилого возраста могут вызывать пеницилламин, аллопуринол, беноксапрофен, парацетамол [Berry et al., 1976; Schoenfeld et al., 1980; Rosenbloom, Gilbert, 1981; Mclnnes et al., 1981; Leen et al., 1982].

Антибактериальные препараты. Частой причиной тромбоцит топении являются сульфаниламиды. Это относится и к комбинированному препарату – бисептолу. Salter (1973) сообщил, что при применении этого препарата вторым по частоте гематологическим осложнением после агранулоцитоза является тромбоцитопения и что последняя возникает главным образом у лиц старше 60 лет.

Позднее в своем обзоре Dickson (1978) привел сведения о большем числе случаев тромбоцитопении, для которых было характерно бимодальное распределение частоты в зависимости от возраста со вторым пиком между 60 и 69 годами. Изредка у лиц пожилого возраста тромбоцитопению вызывают левомицетин, ампициллин, гентамицин и рифампицин [Blajch-man et al., 1970; Chen et al.

, 1980; Rabinowitz et al., 1982].

Другие препараты. Хорошо известно, что гепарин может вызывать тромбоцитопению. Существуют два механизма ее развития.

Во-первых, возможна замедленная реакция, связанная с высокой резистентностью к гепарину, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови и рецидивирующими или возникающими de novo тромбозами.

Такая реакция возникает после внутривенного или подкожного введения гепарина – в виде перемежающихся инъекций или длительного вливания в минимальной или полной дозе. Она развивается при введении препаратов как бычьего, так и свиного гепарина [Ansell, Dekin, 1980].

В основе ее может лежать иммунологический механизм, поскольку Chong и соавт. (1982) обнаружили антитела к гепарину класса IgG. Второй тип тромбоцитопении характеризуется слабыми проявлениями, ранним началом и часто бессимптомным течением. Нередко развивается у лиц пожилого возраста [Bell et al, 1976; Malcolm et al., 1978; Nelson et al., 1982; Chong et al., 1982].

Сообщалось о случаях тромбоцитопении у лиц среднего и пожилого возраста после приема дигоксина [Pirovino et al., 1981], хлорпропамида, имизина, амитриптилина, доксепина [Nixon, 1972], карбамазепама и циметидина [Yates, Kerr, 1980; Isaacs, 1980; Glotzbach, 1982].

Прогноз

Обычно кровоточивость прекращается вскоре после отмены препарата, хотя для нормализации уровня тромбоцитов может потребоваться 1–2 нед. Смертность сильно варьируется, в некоторых работах показано, что она может достигать 10-20%, но это, видимо, связано с особенностями отбора анализируемых случаев. Действительный уровень смертности, вероятно, гораздо ниже [Bottiger et al., 1979].

Лечение

Лечение состоит в отмене подозреваемого препарата. Ускорить наступление ремиссии в тяжелых случаях могут стероиды. Однако с уверенностью судить об их эффективности сложно, поскольку быстрое улучшение может наступить и в результате отмены препарата.

При тромбоцитопении, обусловленной препаратами золота, показан БАЛ, поскольку это вещество ускоряет экскрецию золота, которая иначе может затянуться на длительное время. Необходимости в переливании тромбоцитов обычно не возникает. Следует воздерживаться от назначения ацетилсалициловой кислоты и подобных соединений в связи с их действием на тромбоциты.

Больного следует предупредить о необходимости избегать приема того лекарства, которое вызвало тромбоцитопению.

Это один из самых редких побочных эффектов лекарственных средств. В большинстве случаев ее вызывают противосудорожные средства и бисептол [Timoney, 1978], которые нарушают метаболизм фолиевой кислоты и витамина В12 (см. главу 4). Антимитотические препараты также вызывают мегалобластные изменения, ингибируя синтез ДНК. Эти аномалии могут усиливаться при алиментарной недостаточности.

Такие противосудорожные препараты, как дифенин и гексамидин, хотя и вызывают мегалобластные изменения, редко приводят к развитию истинной анемии (см. главу 4). Чаще (примерно у 40% больных) наблюдается макроцитоз без анемии [Reynolds, Laund, 1978].

Изменения в крови обычно возникают после многолетнего приема противосудорожных препаратов и в тех случаях, когда больной регулярно принимает дифенин в дозе 200-300 мг [Chanarin, 1979].

У больных с анемией снижено содержание фолиевой кислоты в сыворотке и в эритроцитах, а при тяжелом поражении нарушаются психические функции. Лечение состоит в назначении фолиевой кислоты, однако это может приводить к учащению припадков.

Альтернативный подход состоит в отмене противосудорожных препаратов. Барбитураты сами по себе очень редко вызывают макроцитоз.

Такие антагонисты фолиевой кислоты, как триметоприм или метотрексат, вызывают мегалобластные изменения в костном мозге и анемию (см. главу 4). Будучи аналогами фолиевой кислоты, они связываются с дигидрофолатредуктазой, ингибируя превращение дигидрофолатов в тетрагидрофолаты.

Поэтому лечение дефицита состоит в назначении формилтетрагидрофолие-вой кислоты, которая включается в обмен, минуя дигидрофолатредуктазу. Ситуация ухудшается в случаях предсуществующего дефицита фолатов или витамина Bi2 [Chanarin, England, 1972]. Выраженная анемия, обусловленная приемом триметоприма, встречается редко.

Salter (1973) сообщил, что мегалобластная анемия наблюдалась только в 7 из 194 случаев побочных гематологических эффектов, вызванных бисептолом.

Причиной мегалобластных изменений костного мозга могут стать и другие лекарства. Закись азота при длительном ее применении (это может иметь место в отделениях интенсивной терапии) способна индуцировать мегалобластные нарушения.

Последние исчезают после прекращения воздействия данного вещества [Chanarin, 1980; Nunn et al., 1982]. Механизмы поражения, по-видимому, заключаются в инактивации закисью азота коферментного витамина В12, а также в ингаляции метионинсинтетазы.

Мегалобластные изменения костного мозга и макроцитоз у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, могут возникать как в результате прямого токсического действия алкоголя на эритроциты, так и вследствие нарушения питания (см. главу 4).

Мегалобластные нарушения могут вызывать и другие препараты, включая фурадонин, колхицин, метформин, фенфор-мин, циклосерин и салазосульфапиридин.

Page 3

Для этих изменений характерно наличие в цитоплазме эритроидных предшественников перинуклеарного кольца гранул, дающих положительную окраску на железо, появление которых обусловлено нарушением образования гема. Сидеробластные изменения могут быть вызваны изониазидом, циклосерином, левомицетином, алкоголем и пиразинамидом при их длительном применении.

Оба эти состояния проявляются в виде цианоза, гипоксии,, одышки при физической нагрузке, головокружений и спутанности сознания. Метгемоглобинемия возникает в результате окисления входящего в состав молекулы гемоглобина двухвалентного железа до трехвалентного, что лишает гемоглобин способности переносить кислород.

Метгемоглобинемию могут вызывать фенацетин, сульфаниламиды, нитриты, примахин и сульфоны. Для лечения применяют метиленовую синь или аскорбиновую” кислоту. Сульфгемоглобинемия является результатом воздействия сернистого водорода на оксигемоглобин, что делает его необратимо непригодным для транспорта кислорода.

Сульфгемоглобинемию вызывают фенацетин и ацетанилид. Специфического лечения нет.

Источник: https://vuzlit.ru/924613/trombotsitopeniya

Тромбоцитопения: что это такое? Причины возникновения у взрослых, диагностика и последствия тромбоцитопении

Анемия тромбоцитопения

07 апреля 202018327Европейская клиника

Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови, в результате чего нарушается формирование кровяного тромба, возникает повышенная кровоточивость, затрудняется остановка кровотечений.

Для чего нужны тромбоциты?

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

Некоторые факты о тромбоцитах:

  • Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
  • Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
  • Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
  • В среднем тромбоцит живет 8 суток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

Как выявляют тромбоцитопению?

Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

  • умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
  • резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
  • выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

Причины умеренной тромбоцитопении

  • Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
  • Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
  • Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
  • Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
  • ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.
  • Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
  • Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
  • Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Причины резкой тромбоцитопении:

  • Системная красная волчанка.
  • Тяжелый ДВС-синдром.
  • Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
  • Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.

Причины выраженной тромбоцитопении:

  • Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
  • Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
  • Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

  • беспричинное появление синяков на коже;
  • медленная остановка кровотечения после порезов;
  • частые носовые кровотечения;
  • повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
  • люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования.

Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии.

Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

  • Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
  • Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
  • Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
  • Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов[1].

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок[2].
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении.

Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки[3].

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

  • При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
  • При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
  • При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
  • При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

  • Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
  • Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог.

В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему.

Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного

  • Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
  • Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
  • Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
  • Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
  • Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
  • Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
  • Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
  • Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
  • Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Список литературы:

  1. Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy [1] 
  2. Low platelet count [2] 
  3. Low Platelet Count or Thrombocytopenia [3] 

Источник: https://www.euroonco.ru/symptoms-a-z/trombotsitopeniya

Тромбоцитопения – причины снижения уровня тромбоцитов в крови

Анемия тромбоцитопения

В физиологических условиях в крови циркулирует от 150000 до 300000 тромбоцитов на каждый миллилитр периферической крови. Поэтому, когда их количество падает ниже значения в 150 000 на миллилитр, то говорят о низком уровне тромбоцитов. Это состояние в медицине известно также как тромбоцитопения.

Что такое тромбоцитопения

Тромбоциты – это энуклеированные клетки крови, которые вырабатываются в костном мозге путем дифференциации стволовых клеток.

Задача тромбоцитов – участие в процессе свертывания крови. При наличии кровотечения или повреждении сосуда, тромбоциты собираются вместе, образуя своего рода пробку, которая закупоривает повреждение и, одновременно, выделяют вещества, которые способствуют коагуляции.

По этой причине малое количество тромбоцитов сопровождается кровотечениями и постоянными синяками. Отметим, что кровотечения становятся частыми только в случае, если количество тромбоцитов меньше, чем 20000-30000 клеток на миллилитр крови. И становятся постоянными, если тромбоцитов меньше 10000 единиц на миллилитр. В этих ситуациях кровотечение появляется даже без травмы.

На основе этих заключений выделяют несколько степеней тромбоцитопении:

  • Мягкая. Если количество тромбоцитов на миллилитр от 100000 до 150000.
  • Средняя. Если между 50000 и 100000.
  • Тяжелая. Если значение тромбоцитов находится в промежутке между 10000 и 50000.
  • Терапевтическая, требующая немедленного переливания крови. Если меньше 10000.

Возможные причины низкого уровня тромбоцитов

Различные типы тромбоцитопении классифицируют в зависимости от причины возникновения, и выделяют, таким образом, 5 групп:

Тромбоцитопения из-за отсутствия производства мегакариоцит. К этому типу относятся все тромбоцитопении, развившиеся вследствие плохого производства мегакариоцитов, то есть клеток, из которых образуются тромбоциты. Эта группа тромбоцитопений во всех случая связана с анемией и / или лейкопенией, лейкоцитозом (увеличение числа лимфоцитов).

Самые распространенные патологии, которые определяют этот тип тромбоцитопении:

  • Опухоли костного мозга. Такие как острый миелобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, множественная миелома.
  • Инфильтрация опухоли мозга. Лимфома и карцинома.
  • Аплазия костного мозга. Нарушение производства стволовых клеток, вызванного функциональным истощением костного мозга. Нарушение может касаться не только мегакариоцитов, но и всех других клеточных линий. Может обуславливаться врожденными заболевания, такими как анемия Фанкони или приобретенными вирусными инфекциями, такими как мононуклеоз, ветряная оспа, краснуха, а также бактериальными, или в результате действия химических агентов, таких как спирт или эстроген, или физических агентов, таких как ионизирующее излучение.

Дефицитная тромбоцитопения. Костный мозг производит физиологически достаточное количество мегакариоцитов, но они образуют недостаточное количество тромбоцитов. Характеризуется нормальным или даже повышенным уровнем мегакариоцитов, средняя продолжительность жизни тромбоцитов 10 дней. Все тромбоцитопении этой группы сопровождаются анемией и/или лейкопенией.

Причины, которые определяют эти тромбоцитопении:

  • Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты определяют синтез измененной ДНК тканей с высокой скоростью пролиферации, таких как костный мозг.
  • Наследственная тромбоцитопения. Её вызывают генетические мутации, которые передаются доминантным или рецессивным путем. В первом случае, достаточно унаследовать только один из мутировавших генов для развития болезни. Во втором необходимо получить ген от обоих родителей. Не всегда врожденный дефект проявляется с первых лет жизни, но он обязательно себя проявит с возрастом.

Тромбоцитопения из-за ускоренного разрушения тромбоцитов.

В таком случае обнаруживается повышенный уровень мегакариоцитов, но средняя продолжительность жизни тромбоцитов значительно снижается ниже физиологических 10 дней, замена тромбоцитов ускоряется, но иногда остается нормальной или сниженной. Этот тип тромбоцитопении возникает, как правило, без каких-либо других клинических проявлений.

Возможные причины включают в себя:

  • Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Приобретенное аутоиммунное заболевание, характеризуется нехваткой тромбоцитов из-за их уничтожения в костном мозге. Причина неизвестна.
  • Синдром Бернара-Сулье. Набор генетических заболеваний, связанных с нарушениями рецептор фактора фон Виллебранда. Этот фактор связывается с мембраной тромбоцитов и позволяет им прикрепляться к ткани поврежденных сосудов.

Тромбоцитопенияот чрезмерного использования тромбоцитов. Количество мегакариоцитов в норме, средняя продолжительность жизни тромбоцитов менее или около десяти дней и ускоренный синтез тромбоцитов. Сопровождается анемией, аномальными физиологическими процессами остановки кровотечения (гемостаза), проблемами с почками.

Наиболее частые причины:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Неожиданно формируются небольшие сгустки (тромбы) во всех кровеносных сосудах тела, для чего расходуется большое количество тромбоцитов, что приводит к их дефициту. Причины неизвестны.
  • Рассеянное внутрисосудистое свертывание. Серьёзное заболевание, при котором в сосудах формируется большое количество тромбов. Это обуславливается активацией тканевого фактора свертывания крови.
  • Гемоуремический синдром. Совокупность симптомов, которые влияют на кровь и почки, и характеризуется одновременным наличием гемолитической анемии (низкий гемоглобин из-за чрезмерного разрушения эритроцитов); тромбоцитопении и острой почечной недостаточности (нарушение функции почек с повышением мочевины в крови и креатинина). Может быть вызвано бактериальной инфекцией и некоторыми видами лекарственной терапии, такими как химиотерапия и, в частности, использованием митомицина. Также часто отмечается у беременных женщин, после беременности и у новорожденных.

Тромбоцитопения с захватом тромбоцитов из кровотока. Характеризуется нормальным уровнем мегакариоцитов или увеличенным, средней продолжительностью жизни тромбоцитов, нормальной скоростью замены. При тромбоцитопении этого класса одновременно обнаруживают наличие анемии, проблем гемостаза, почечной недостаточности, неврологических проблем.

Наиболее распространенными причинами являются:

  • Спленомегалия. Увеличение селезенки в результате различных заболеваний. Увеличение приводит к поглощению тромбоцитов из кровотока. Причин спленомегалии много: инфекции (гепатит, мононуклеоз, бруцеллез, туберкулез, сифилис, малярия и др.); анемии (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.); болезни накопления (совокупность заболеваний, характеризующихся накоплением в клетках продуктов обмена); рак крови (лимфома, лейкемии и др) и ряда других причин.

Симптомы тромбоцитопении

Часто заболевание присутствует в легкой или средней форме, или совершенно бессимптомно. Когда симптомы присутствуют, их можно обобщить так:

  • Пурпура. Пятна цвета киновари различного размера, разбросанные случайным образом по коже. Размер, как я сказал, изменчив, но больше 3 мм, в противном случае их можно назвать петехией.
  • Кровь из носа.
  • Гематомы.
  • Кровотечения. Могут быть локализованы в различных частях тела: десны, мочевыводящие пути, желудочно-кишечный тракт. Очень редко, к счастью, могут наблюдаться кровоизлияния головного мозга.
  • Выпот в суставах.

Что делать, если уровень тромбоцитов низкий

У всех пациентов с аномальными кровотечениями и кровоподтеками проводит анализ уровня тромбоцитов и общий анализ крови.

Часто, при отсутствии симптомов, тромбоцитопению обнаруживают случайно, выполняя анализы крови по другим причинам. Поскольку, как мы видели, тромбоцитопения может быть следствием большого количества заболеваний, необходим точный диагноз, что важно для последующего правильного лечения.

Как происходит диагностика тромбоцитопении

Некоторые симптомы могут помочь определить причину тромбоцитопении, например, повышенная температура указывает на инфекционную этиологию, увеличение размеров селезенки – на тромбоцитопению из-за спленомегалии; наличие мочевины и креатинина в моче указывает на снижение функции почек, но в любом случае для правильной диагностики, в дополнение к вышеупомянутому анализу крови, часто требуются дополнительные обследования, такие как:

  • Полный анализ крови. В частности, общий анализ крови с оценкой уровней лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов; определения: MCV (объем эритроцитов 9), MCH (среднее содержание гемоглобина), MCHC (средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах), RDW (однородность объема эритроцитов).
  • Биопсия костного мозга/обследование аспирата костного мозга. Осуществляется забор образца костного мозга из гребня подвздошной кости с помощью тонкой иглы и шприца. Часть полученного образца используется для изучения под микроскопом с целью определения состояния клеток. На остальной части образца могут осуществляться исследования для выявления вирусных инфекций, тест хромосом, и т.д.
  • УЗИ селезенки.
  • Крайне важное значение для правильного диагноза оказывает изучении истории болезни пациента или истории болезней семьи.

Лечение тромбоцитопении

Лучшее и окончательное лечение болезни состоит в выявлении её причины. С учетом большого количества заболеваний, которые могут стать причиной, список всех возможных методов лечения немыслимым.

Из препаратов обычно используют кортизон и иммунодепрессанты.

Если не удается окончательно искоренить патологию, которая определяет низкие тромбоциты, то просто держат её под контролем и контролируют симптомы.

При обильных кровотечениях возможно введение концентрата тромбоцитов.

В случаях, когда анализ крови показывает уровень тромбоцитов менее 10.000 клеток на миллилитр крови, необходимо немедленное переливание.

В случае спленомегалии может потребоваться хирургическая спленэктомия, то есть удаление органа.

Низкие тромбоциты во время беременности

Существует тромбоцитопения типичная для беременности, которую связывают с токсикозом беременных или преэклампсией (высокое кровяное давление, задержка жидкости и отеки, белок в моче), которая идет под названием синдром HELLP (H=hemolysis, E=elevated, L=liver enzimes, L=low, P=platelets). В некоторых случаях HELLP синдром в сочетании с преэклампсией дает такие проблемы, что беременной женщине требуется госпитализация.

В случае беременной женщины, которая страдает от тромбоцитопении, требуется оценка состояния командой из гематолога, гинеколога и, возможно, иммунолога. В случае, если тромбоциты матери оказываются ниже уровня 50 000 клеток на миллилитр крови, необходимо кесарево сечение, что предотвращает любой риск кровотечения.

Низкие тромбоциты и питание

Невозможно составить диету, что компенсировать низкий уровень тромбоцитов, потому что невозможно учесть всех многочисленных причины тромбоцитопении, некоторые из которых никоим образом несвязанны с питанием.

Однако, как и практически при всех необычных результатах анализов крови, пациента интересует, что лучше есть и какие продукты выбирать.

В этом случае можно дать только общий совет – следовать хорошо сбалансированной диете, в которой предпочтение отдается сложным сахарам (крупы), бобовым, постному мясу, рыбе, растительным жирам, полиненасыщенным жирным кислотам (оливковое масло). Конечно, необходимо ограничить потребление алкоголя и одурманивающих веществ, таких как кофе или чай.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/trombocitopenija/4-1-0-579

От анемии до тромбоцитов: 5 фактов о крови – подборки от ПостНауки

Анемия тромбоцитопения

ОТ РЕДАКЦИИ Кровь — жидкая и подвижная соединительная ткань организма, которая выполняет самые разные функции: от транспорта кислорода и питательных веществ до поддержания постоянства внутренней среды и придания напряжения органам. Из чего состоит кровь и почему у нее такая сложная биохимия, рассказывают эксперты ПостНауки.

Анемию может вызывать нехватка витаминов

Нормальные уровни гемоглобина и содержащих его эритроцитов различны в разных группах пациентов и связаны с возрастом и полом. В среднем нормальный показатель гемоглобина для мужчин — 130,0–160,0 г/л, а для женщин — 120,0–140,0 г/л. Падение уровня гемоглобина ниже 110–120 г/л (и снижение количества содержащих его эритроцитов) называется анемией.

Если в организме уменьшается количество гемоглобина или эритроцитов, возникают серьезные проблемы с доставкой кислорода к органам и тканям, а без кислорода невозможна выработка энергии из компонентов пищи.

Поэтому у людей с анемией развивается выраженная слабость и резко снижается переносимость физических нагрузок: они ощущают слабость, отсутствие жизненных сил и энергии, у них бледнеет кожа и губы.

У людей со снижением гемоглобина ниже критического уровня 6 г/дл развиваются тяжелые симптомы: появляется одышка, так как человек пытается компенсировать недостаток кислорода за счет более частого дыхания, сердце начинает стучать быстрее, чтобы прокачать за минуту большее количество крови по сосудам.

Что вызывает снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов? Эритроциты могут разрушаться от самых разных причин — от генетических дефектов до длительного бега по твердому субстрату (маршевая анемия) и приема различных лекарств.

Самые распространенные причины снижения уровня гемоглобина — дефицит железа и обильное кровотечение. У женщин, которые регулярно теряют много крови во время менструаций, нередко отмечается железодефицитная анемия легкой степени.

Еще одна причина анемии — это проблемы с поступлением в организм витаминов, необходимых для синтеза гемоглобина. Эти проблемы могут быть обусловлены нехваткой витаминов В12 и фолиевой кислоты в пище.

В частности, дефицит В12 может наблюдаться у жестких вегетарианцев (веганов) и людей, которые страдают заболеваниями желудка. Например, у людей с гастритом всасывающий фактор не синтезируется в достаточных количествах и витамин В12 не всасывается даже при достаточном поступлении из пищи.

Кардиолог Ярослав Ашихмин о причинах, симптомах и лечении анемии

У клеток крови был эволюционный предшественник

Кровь человека и других позвоночных состоит из жидкой среды — плазмы и взвешенных в ней клеток: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Эритроциты переносят кислород, лейкоциты защищают организм от внешних и внутренних патогенных агентов, а тромбоциты закупоривают повреждения на стенках сосудов и участвуют в свертывании крови.

Хотя разница между ними колоссальна, в процессе кроветворения (гемопоэза) они создаются из одного предшественника — гемопоэтических стволовых клеток костного мозга. В ходе эволюции клетки крови эволюционировали из амебоцитов — бесцветных клеток в организме беспозвоночных.

Первые организмы на Земле были одноклеточными. Когда появились многоклеточные, возникла потребность в доставке питательных веществ к каждой клетке тела. Одни организмы прокачивали через свое тело жидкость, другие старались быть максимально плоскими.

Самый эффективный вариант — жидкая внутренняя среда, которая разносит питательные вещества и уносит отходы жизнедеятельности.

Но есть одна проблема: как защититься от вытекания и вторжения инородных тел и организмов при ранениях? В ответ на эти угрозы развились специальные клетки — амебоциты, которые есть у многих беспозвоночных.

Амебоциты плавают в жидкой среде, атакуют, захватывают и переваривают инородные частицы и микробов и занимаются регенерацией поврежденных тканей.

Но эти клетки не разносят кислород: у насекомых за доставку кислорода отвечают трахеи, а у многих других организмов пигмент-носитель просто растворен в крови.

Позвоночные не могут так жить: у них слишком высокие скорости потока и давление, и защитные клетки не могут сами приплыть к месту повреждения. Иммунная система эволюционировала, и понадобилась более продвинутая система противодействия внешним и внутренним патогенам.

Кроме этого, позвоночным нужно много кислорода, и просто растворить носитель кислорода в жидкости не получится: ведь среда будет слишком густой. Поэтому его нужно во что-то упаковать. В результате у позвоночных амебоциты разделились на несколько непохожих друг на друга ветвей и стали клетками крови.

Биофизик Михаил Пантелеев о выращивании клеток крови из стволовых

Эритроциты не клетки

Эритроциты — красные кровяные тельца, переносящие кислород. Упрощая, их часто называют клетками крови, хотя с научной точки зрения это не так. Эритроциты, как и тромбоциты, лишены ядер, поэтому их относят не к клеткам, а к так называемым постклеточным элементам.

Они представляют собой двояковогнутые диски и переносят кислород благодаря наличию в них белка гемоглобина: чем его больше, тем больше кислорода может перенести кровь.

Увеличение количества эритроцитов отмечается у людей, которые живут в горах, а также у тех, кто страдает особым типом болезни крови, так называемым эритроцитозом, и у тех, кто принимает допинг в виде гормона эритропоэтина, ускоряющего образование эритроцитов.

Кардиолог Ярослав Ашихмин о том, из каких элементов состоит кровь и как разобраться в анализах

Плазменное свертывание крови похоже на приготовление холодца

Наш организм имеет несколько уровней защиты против кровотечений и кровоизлияний. Один уровень — это сосудистый гемостаз. Сокращение мышц в определенных ситуациях способно привести к сужению сосудов (вазоконстрикции) и замедлению или даже прекращению какого-то слабого кровотечения.

Следующий слой — тромбоцитарный гемостаз. В нашей крови присутствуют специальные клетки — тромбоциты, которые в случае повреждения слепляются и затыкают место повреждения.

Тромбоцитов немного, их примерно в 10 раз меньше, чем эритроцитов, и по размеру (если считать на объем) они на порядок-другой меньше. Поэтому внешне кажется, что тромбоцитов не очень много. Тем не менее они жизненно важны для остановки кровотечений.

Третий уровень — система свертывания крови — хитрый каскад реакций в плазме крови, который завершается тем, что специализированный белок фибрин начинает полимеризоваться и создает трехмерную сетку.

Такая трехмерная сетка на микроуровне может удержать внутри себя количество воды, которое в тысячу раз превосходит ее по массе. Этот процесс похож на приготовление холодца или удерживание жидкости в детских подгузниках: перестроение небольшого количества молекул делает вещество более вязким.

Свертывание крови — довольно сложный биохимический процесс. В него входит 60–70 белков и 200–300 реакций, среди которых одна обеспечивает желирование крови в месте повреждения, а все остальные регулируют его. До сих пор до конца не ясно, зачем одна и та же функция распределена между разными системами, для чего одновременно нужны тромбоциты и плазменное свертывание.

Биофизик Михаил Пантелеев о свертывании крови

Тромбоциты устроены сложнее, чем эритроциты

Активную роль в свертывании крови играют тромбоциты — безъядерные плоские бесцветные форменные элементы крови.

Уменьшение количества тромбоцитов наблюдается при различных тяжелых заболеваниях, в том числе онкологических. Норма тромбоцитов — 180,0–320,0 × 109/л. Падение их ниже 100×109 чревато тяжелыми кровотечениями.

Увеличение числа тромбоцитов также является спутником самых разных патологических состояний.

Тромбоциты — примитивные, на первый взгляд, пластиночки с очень коротким сроком жизни — устроены даже сложнее, чем эритроциты. Тромбоциты состоят из тысячи белков, которые активно взаимодействуют друг с другом, у них есть энергетические станции — митохондрии.

На внешней стороне мембраны расположены мощные системы сигнализации — десятки типов рецепторов, которые улавливают внешние сигналы и позволяют тромбоцитам переключаться в разные состояния. Способность тромбоцитов переходить в новое состояние, часто необратимо, называется активацией.

Активированные тромбоциты могут прикрепляться к месту повреждения (адгезия) и друг к другу (агрегация), формируя перекрывающую повреждение пробку.

Кроме того, в ходе активации мембрана тромбоцитов, в обычном состоянии не поддерживающая реакций свертывания, приобретает способность специфически связывать факторы свертывания, ускоряя реакции с их участием.

При активации тромбоциты делятся на несколько субпопуляций с различающимися свойствами. Изначально эти субпопуляции находили благодаря тому, что часть тромбоцитов была покрыта слоем белков. В английском языке использовался термин coat (‘шуба’), и сами эти тромбоциты на русском языке называют укутанными.

Субпопуляция таких тромбоцитов отличалась тем, что, с одной стороны, они были скорее мертвыми, в них прекратились процессы метаболизма, с другой стороны, на их поверхности была плотная «шуба» из белков. Хотя укутанные тромбоциты могут сильно ускорять мембранные реакции свертывания, они не могут прикрепляться друг к другу.

Тогда зачем нужны эти мертвые тромбоциты? Оказалось, что хотя укутанные тромбоциты не способны агрегировать между собой, но они могут прикрепляться к обычным тромбоцитам. Белки, формирующие их «шубу», сконцентрированы в небольшой области на поверхности тромбоцита — яркой выпуклой точке, которую ученые прозвали шапкой.

Скорее всего, именно через эту шапку тромбоциты встраиваются в тромбы. Такой хитрый механизм встраивания позволяет предположить, что эти тромбоциты играют очень важную роль в формировании тромбов.

Биофизик Михаил Пантелеев о роли тромбоцитов в свертывании крови

Источник: https://postnauka.ru/lists/101689

Терапевт Шубин
Добавить комментарий